黏脂貯積癥Ⅲ型治疗
就診科室:內分泌科內科其他科室預防保健科兒科學小兒康復科
治療方式:支持性治療康復治療
治療周期:3個月
治愈率:40%
治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(10000--20000元)
(一)治療
無特殊療法.畸形嚴重者應予手術矯形.對感染和心力衰竭的病人,應進行對癥處理.
(二)預後
該癥在幼兒期可出現關節攣縮,但病情發展緩慢,其預後較好,可存活到成人.
黏脂貯積癥Ⅲ型饮食
飲食控制(禁其所忌):當代謝異常造成機體某些必需物質缺乏時,通過飲食加以補充;而當代謝物質發生貯積時,則限制此代謝物或其前身物質的攝入,來維持平衡.苯酮尿癥患者低苯丙氨酸飲食就是很好的范例.另外,還可通過限制對特定物質的吸收來減少攝入,如苯酮尿癥患者服用苯丙氨酸氨基水解酶膠囊,可以將食物中的苯丙氨酸轉化為轉苯丙烯酸,而被消除.
黏脂貯積癥Ⅲ型并发症
本病可並發爪狀手畸形,手,髖,肘和肩關節功能障礙,心臟瓣膜病變.
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