腹裂腹裂畸形

腹裂腹裂畸形百科

腹裂(gastroschisis)是一種罕見的腹壁發育缺陷,過去曾有學者將本病與臍膨出子宮內破裂歸在一起,1953年Moore等根據腹裂的病理特點與臍膨出破裂不同,提出另命名為腹裂並得到公認.腹裂是先天性腹壁發育不全,在臍旁留有全層腹壁缺損、有內臟自缺損處脫出,是一種罕見的畸形.其發病率各傢統計差別較大,但多好發於低體重兒.在出生後即可發現腸管自臍旁腹壁缺損處脫出,腸系膜遊離,腸管充血、水腫、增厚,表面覆有纖維素性滲出物,腸管彼此粘連.

腹裂腹裂畸形

腹裂腹裂畸形病因

(一)發病原因

腹裂發生的時間,是在胚胎早期,還是生前不久發生的發育障礙,目前尚有爭議.

側襞發育不全(40%):

多數學者認為腹裂是胚胎早期形成腹壁的兩個側襞(右側襞多見)發育不全所致,腹壁在胚胎早期由4個中胚層皺襞形成,即頭襞,尾襞和兩側襞,4個皺襞同時發展,最後在中央會合形成臍環,如果在腹壁形成過程中,由於某種因素的影響,頭,尾兩襞已於中央會合,而兩側皺襞之一發育不全,致使腹裂在該側臍旁發生,有作者認為該處腹壁薄弱,有臍動脈通過,容易受到損傷.

臍靜脈血供障礙(20%):

有作者認為腹裂是右臍靜脈內旋時有血循環障礙所致；Hoyme(1981)提出,腹裂的發生可能是由於1～2支臍腸系膜動脈過早的退變,導致腹壁缺血造成腹壁發生缺損.

(二)發病機制

腹裂患兒有正常的臍和臍帶,腹壁裂口可位於臍旁左側或右側,絕大多數(約80%)位於右側,有人認為這可能與右側臍靜脈萎縮有關,裂口呈縱向,一般在2～3cm,其邊緣整齊,個別病例裂口較大,甚～2cm,個別皮條很窄,甚至不易辨認,腹裂處肌和腹膜均缺如,腹裂患兒的腹腔容積明顯縮小,縮小的程度與臟器脫出的多少有關,突出體外的是原腸,從胃到乙狀結腸,而無肝臟等其他的內臟器官,女性病兒有時內生殖器及膀胱亦可脫出,十二指腸與橫結腸並行為蒂,與腹後壁相連,兩腸間為系膜上動靜脈,腸系膜遊離呈點狀抵止,腸管未回轉,結腸位於左側腹部,脫出的胃腸道無羊膜囊和腹膜包裹,在裂口的邊緣也沒有羊膜囊的痕跡,脫出腸管由於長期浸泡於羊水中,受到其中的尿素,尿酸,無機鹽,皮脂等物的刺激而發生化學性炎癥,致使腸壁水腫,增厚且其表面有膠凍樣物覆蓋,有時可見到胎糞色的纖維素假膜,此種畸形易與囊膜破裂的臍膨出混淆.

有作者對腹裂動物模型脫出腸管進行組織學檢查,發現在光鏡下腸黏膜及絨毛基本正常；電鏡下微絨毛明顯水腫,粗大不均,微絨毛間裂隙寬而深,黏膜下出血,肌層無明顯異常；漿膜增厚,漿膜下水腫,近系膜處明顯,漿膜外還可見灶狀肉芽組織增生,這種腸管的損傷程度取決於腸道浸泡在羊水中時間的長短,胚胎30周時,羊水中尿素,肌酐含量明顯增高,鈉含量降低,滲透壓降低,導致腸管炎性改變,腸管在羊水中浸泡的時間越長病理改變越重,整個腸管明顯短縮,有時隻為正常的1/4,並有腸吸收障礙和蠕動減弱.病兒多伴有消化道畸形,如腸旋轉不良,短腸畸形,小腸與結腸有共同系膜或Meckel憩室等,Gillbert測量17例腹裂病兒腸管總長度為35～130cm,平均70cm,且均有中腸未回轉,故合並此畸形的脫出腸管易發生嵌頓,扭轉,腸壞死,腹裂有時可伴有其他系統臟器畸形,如先天性心臟病(如房間隔缺損,室間隔缺損,動脈導管未閉),泌尿系畸形等,有作者報道10%～15%腹裂患兒可伴發小腸閉鎖或狹窄；Fonkalsrud(1993)報道的52例腹裂均有腸旋轉不良,15例(29%)有伴發畸形,十二指腸不全梗阻4例,腸閉鎖4例,先天性心臟病3例,泌尿系畸形9例.

腹裂腹裂畸形

腹裂腹裂畸形症状

1.局部表現

新生兒出生後,胃及腸管於臍旁裂口處突出於腹壁外,無羊膜覆蓋,也無羊膜破裂的痕跡,腸管位於腹壁外,因胃,小腸,結腸受羊水刺激的關系,其壁均有水腫和增厚,腸管粗大為正常腸管的2～3倍,腸襻互相黏著,並有膠凍樣的物質披蓋,有時可見到胎糞的纖維素假膜,腸管僵硬,失去光澤,腸蠕動減弱或消失,有時漿膜下有血腫,腸壁水腫和肥厚使腸管明顯縮短,有的僅為正常腸管1/4,被污染的腸管色澤發紫,表面似無生機,治療後腸蠕動恢復緩慢,腸管的長度仍能恢復正常,腸管無功能障礙,嚴重血循環障礙者腸管可發生壞死或穿孔,腹壁裂孔多在右側與臍帶的基底部相連,有時腹裂有1～2cm的皮膚與臍帶分開.

2.全身表現

(1)低體溫:新生兒體溫調節功能差,尤其早產兒和新生兒體溫調節中樞發育未成熟,缺乏控制血管舒縮功能,又無正常產熱和散熱調節功能,體溫易受外界影響而波動；新生兒體表面積相對較大,皮下脂肪少,易向周圍散熱；此外,新生兒機體內產熱的組織為棕色脂肪(brownadiposetissue),產熱過程需有足夠的氧參與,腹裂病兒常有低血氧和酸中毒,產熱受到嚴重影響；加之腸管直接暴露在體外,熱量喪失很快,極易出現低體溫,因此,患兒就診時往往處於低體溫狀態,病情嚴重時體溫可下降到35℃以下,甚至發生硬腫癥.

(2)脫水:大量腸管暴露在空氣中,液體蒸發量大,易導致病兒不同程度的脫水和電解質紊亂,據Bryat估計水分丟失可達2～10ml/(kg·h),Na損失0.3～1mmoL/(kg·h),蛋白質損失為每小時50～250mg/(kg·h).

(3)酸中毒:因患兒體溫低,呼吸中樞興奮性差,可出現血氧飽和度降低,易有酸中毒傾向,寒冷刺激,遊離的腎上腺素使肺血管痙攣,增加右向左分流；另一方面,低體溫時伴有呼吸中樞興奮性低下,而出現血氧飽和度降低,這樣可形成惡性循環.

(4)腹腔感染和敗血癥:由於出生前脫出腸管長期浸泡於羊水中,受到其中的尿素,尿酸,無機鹽,皮脂等物的刺激,出生時存有化學性炎癥改變；出生後脫出腸管暴露於體外,易發生細菌污染；病兒局部和全身抵抗力低下等因素,腹裂病兒處理不及時極易發生腹腔感染及敗血癥.

根據胃腸道自腹部裂口脫出,腹裂的診斷並不困難.

腹裂腹裂畸形