糖原貯積病Ⅰ型 Ⅰ型糖原累積病 Ⅰ型糖原性肝腎大 葡萄糖-6-磷酸酶缺陷癥治疗
(一)治療
1.一般治療少量多餐飲食防止低血糖休克或酸中毒的發生.
2.藥物治療維生素類藥物,如B族維生素、維生素C等.
3.並發癥的治療有感染給抗生素治療.
4.手術治療作門-腔靜脈吻合術,改善本病的生化異常.
(二)預後
預後不良.多在2歲之內夭折.2歲後出現智能低下,若4歲智能無明顯減退者可望繼續生存,代謝紊亂可望逐步糾正.
糖原貯積病Ⅰ型 Ⅰ型糖原累積病 Ⅰ型糖原性肝腎大 葡萄糖-6-磷酸酶缺陷癥饮食
1.加強營養,少食多餐.
2.註意休息,適當運動.
3.定期檢查查.
糖原貯積病Ⅰ型 Ⅰ型糖原累積病 Ⅰ型糖原性肝腎大 葡萄糖-6-磷酸酶缺陷癥并发症
感染是最常見的嚴重的並發癥.
由於顱內壓增高所致的視盤腫脹隆起稱為視盤水腫,為視盤非炎癥性阻塞性水腫,約80%系由於顱內占位性病變所致,其他如炎癥、外傷或先天性顱眶畸形等亦可引... [详细]
皮膚行為癥(cubaneausbehaviordisorders)為精神狀態異常所致的疾病.患者多采用損傷自身皮膚的方法以達到快感.此種不良行為經過不斷重復,成為一種不易... [详细]
狼瘡性腎炎是指系統性紅斑狼瘡合並雙腎不同病理類型的免疫性損害,同時伴有明顯腎臟損害臨床表現的一種疾病.... [详细]
癔癥(hysteria),又稱歇斯底裡.是一類由精神因素,如重大生活事件,內心沖突、情緒激動、暗示或自我暗示,作用於易病個體引起的精神障礙.主要表現為各種各... [详细]
法樂四聯癥是常見的先天性心臟血管畸形,在紫紺型先天性心臟病中居首位.本病的病理解剖特征有四點:①肺動脈狹窄,②心室間隔缺損,③升主動脈開口向右側... [详细]
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有機磷農藥(organophosphoruspesticide)種類很多,根據其毒性強弱分為高毒、中毒、低毒三類,我國目前常用有機磷農藥的大鼠口服半數致死量(mg/kg)分別如... [详细]
宮腔粘連綜合征是指子宮內壁粘連,造成宮腔全部或部分閉塞,導致的一系列癥狀.宮腔粘連綜合征患者一般均有子宮腔操作史,如人工流產術、清宮術、子宮肌瘤... [详细]
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骨硬化病即石骨癥(osteopetrosis),又稱大理石骨病,其特點是全身性骨質硬化,骨塑型異常,進行性貧血,肝脾腫大,容易骨折,往往有傢族史.... [详细]
巨乳癥又稱乳房肥大、大乳房或巨乳房,是指女性乳房過度發育,含腺體及脂肪結締組織過度增生,體積超常,與軀體明顯失調.可發生胸部壓迫感,慢性乳腺炎、疼... [详细]
髓母細胞瘤(medulloblastoma)是小兒較常見的顱內腫瘤.主要表現為顱內壓增高和共濟失調等小腦癥狀,常有復視及多種腦神經障礙,小腦扁桃體疝時常有頸強直... [详细]
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