紅糠疹毛發紅糠疹毛發糠疹

紅糠疹毛發紅糠疹毛發糠疹百科

毛發紅糠疹(Pityriasisrubrapilaris)又稱毛發糠疹(Pityriasispilaris)損害的特征為皮膚先有鱗屑性紅斑,以後出現成群毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似銀屑病樣斑片,往往同時伴有掌蹠角化.毛發紅糠疹是一種慢性炎癥性皮膚病.本病病因不明,兒童時期發病者可能與常染色體顯性遺傳有關(遺傳性型),癥狀輕,病程遷延；成人時期發病者可能與維甲醇結合蛋白缺陷、低血漿維生素A或甲狀腺功能障礙等有關(獲得性型),發病較快,可發展為紅皮病.

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紅糠疹毛發紅糠疹毛發糠疹病因

先天遺傳(30%):

傢族型為常染色體顯性遺傳,常於兒童期發病,據Leitner統計125例本病患者中64例(51%)有陽性傢族史,另外,人們發現在受損皮膚中存在一種特殊的酸性角質蛋白(K17),而在正常皮膚中則未發現.

後天獲得(30%):

病因尚不明確,有的學者將本病分為傢族型及獲得型兩種,後者可發生於任何年齡,男女均可患病.

發病機制:

發病機制還不清楚,Porter等學者發現本病表皮增殖過度,1AC標記的甲硫氨酸和甘氨酸通過表皮的轉換時間縮短,表皮活動過度,標記指數增加,為平均正常值的3%～27.3%±8.6%,毛發紅糠疹表皮的生成速度明顯快於正常皮膚,但一般慢於銀屑病或與之相近,而指甲的生長率低於銀屑病,但較正常人快.

有學者提出本病與患者甲狀腺功能低下或腎上腺腦下垂體系統功能紊亂影響血中維生素A代謝有關,或與患者血清中維A酸結合蛋白合成缺陷有關.

另外,肝,腎功能障礙,結核,扁桃體炎,感冒等亦可誘發本病,但均未獲確證.

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紅糠疹毛發紅糠疹毛發糠疹症状

初發由頭皮及顏面部開始,表現為頭皮較厚的灰白色糠秕樣鱗屑,顏面潮紅,附有較多細碎鱗屑,類似幹性脂溢性皮炎,繼之在頸部,軀幹,四肢伸側,尤其是第1,2指節背部,手腕關節,肘關節,膝部出現粟粒大,正常皮色,淡紅或紅褐色毛囊角化性堅硬丘疹,多聚集成片,外觀似雞皮疙瘩,觸之有刺手感,丘疹中心有小角質栓,並有毳毛貫穿,基底浸潤潮紅,角質栓伸入毛囊較深,故不易剝除,此種皮損具有特征性,呈對稱分佈,很少出現在顏面部,繼續發展可成為大小不等,境界清楚的落屑性斑片.

重癥者可波及頭皮及全身皮膚,呈彌漫性紅皮癥,常可見島嶼狀正常皮膚殘存,此種皮損酷似銀屑病或扁平苔蘚,但其邊緣仍可見孤立的毛囊性丘疹,有時在抓痕上可見新損害,患者自覺皮膚幹燥緊張,易發生皸裂,掌蹠部角化過度,皮損廣泛或繼發紅皮病時,可出現發熱,出汗減少,食欲減退,消瘦,繼發感染等全身癥狀,夏季日光暴曬常可加重.

指甲及毛發也常受累,指甲渾濁肥厚,表面有嵴紋,但無銀屑病中特征性點狀凹陷,甲下過度角化,毛發稀疏,發於口周者,可發現放射狀皸裂,常伴溝狀舌,少數病人在口腔黏膜,如硬腭等處可有白色線狀或點狀斑疹,個別伴有結膜炎,角膜渾濁,或形成樹枝狀角膜潰瘍.

傢族型發病緩慢,癥狀較輕,但常終身不愈,而獲得型者發病較急,可周期性緩解,部分於2～3年後自行緩解或痊愈.

最近發現,本病可與HIV感染相伴隨,這些患者通常合並有囊腫性結節及膿皰等痤瘡樣損害,已報道一青少年病例同時伴有丙種球蛋白低下及癤病,本病與腫瘤的相關性可能是偶然的.

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