小兒白塞病 小兒貝切特氏病 小兒眼 口生殖器綜合征治疗
尚無有效的根治方法.白塞病的治療需要內科、眼科、口腔科等密切配合,不同病情又有其側重面,治療方案需高度個體化,常局部治療與全身藥物治療並用.中西醫結合治療常可提高臨床療效.
(1)支持療法:急性活動期,尤其是重要臟器受累時,應臥床休息.發作間歇期應預防復發,例如保持口腔內清潔,避免進食刺激性食物,及時控制口腔、咽部感染,可預防口腔病變發作.皮膚和眼部同樣也應保持清潔.腸白塞病急性期腹瀉、腹痛及便血嚴重時,應禁食,給予胃腸外營養、輸液甚或輸血等支持治療.有報道小劑量阿司匹林(80mg/d)能預防血栓形成,可試用於本病.
(2)藥物治療:目前尚無特效的根治藥物,但是隻要接受正規治療,尚能緩解癥狀,控制病情發展.常用的主要藥物有以下幾類.
①激素:是治療本病的主要藥物,可以減輕各種癥狀,能改善黏膜潰瘍和關節疼痛,對有眼部受損和中樞神經受損者,宜及時應用較大劑量.一般用強的松30～40mg,每日1次口服,對重癥可靜脈滴註氫化考的松或地塞米松.待癥狀緩解後改為口服.腎上腺皮質激素雖可使口腔潰瘍及關節炎癥狀緩解,但減量或停藥後病情往往復發.對中樞神經系統損害多難治愈.
②免疫抑制藥:是治療本病的另一種重要藥物,可以阻止疾病發展,與激素有協同作用,並能減少激素的用量.使用時應註意白細胞下降,消化道不良反應及脫發等副作用.
苯丁酸氮芥:用於治療視網膜、中樞神經系統及血管病變.用法為2mg,3/d.持續使用數月直至病情控制至穩定,然後逐漸減量至小量維持.病情完全緩解半年後可考慮停藥.但眼損害應考慮用藥2~3年以上,以免復發.用藥期間、應定期眼科就診檢查.副作用有繼發感染,長期應用有可能停經或精子減少、無精.
硫唑嘌呤:效果較苯丁酸氮芥差.用量0.1,2/d.可抑制口腔、眼睛的病變、關節炎.停藥後易復發.可與環孢素A聯用.
甲氨蝶呤:低劑量(每周7.5~15mg,口服或靜註)可用於治療神經系統病變及皮膚粘膜病變.停藥數月後病情可復發,故需要長時間的治療.副作用有消化道及骨髓抑制、肝損害等.
環磷酰胺:在急性中樞神經系統損害或肺血管炎、眼炎時,與強的松配合使用,采用大劑量靜脈沖擊療法,每次用量0.5~1.0/m2體表面積.3~4周後重復使用.使用時囑病人大量飲水,以避免出血性膀胱炎的發生,此外可有消化道反應及白細胞減少.對慢性病變作用有限.
環孢素A:近年來試用環孢黴素A(CycosyrinA)對眼疾患有一定療效.對其他系統損害療效不夠明顯.每次125～300mg,每日工1次,3個月為1療程.
柳氮磺吡啶:3~4g/d,可用於腸道白塞病或關節炎者,應註意藥物的不良反應.
③抗結核藥物:有結核病者,經抗結核治療後病情緩解.三聯抗癆至少半年以上,觀察療效.常用抗結核藥物有異煙肼、利福平、利福定、乙胺丁醇等.
④非甾體類抗炎藥:佈洛芬0.4~0.6,3/d;萘普生,0.2~0.4,2/d;雙氯酚酸鈉,25mg,3/d等,或其他COX-2選擇性抑制劑、阿司匹林、吲哚美辛、尼美舒利、舒林酸(奇諾力)、雙氯芬酸(扶他林)等,對關節痛、關節炎有效.
⑤其他藥物:
秋水仙堿,可抑制白細胞趨化,減少刺激與炎癥反應.對關節病變、結節紅斑、口、陰潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用.但毒性大,現已少用.
酞胺哌啶酮(Thalidomide)或沙利度胺(Thalidomide):用於治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍.宜從小劑量開始,逐漸增加至50mg,3/d.註意妊娠婦女禁用,以免引起胎兒畸形,另外有引起神經軸索變性的副作用.
α幹擾素:治療口腔損害、皮膚病及關節癥狀有一定療效,也可用於眼部病變的急性期治療.IFN-α-2a每日600萬單位皮下註射,治療有效後逐漸減量甚至停藥.
Infliximab用於治療復發性色素膜炎療效肯定,無明顯副作用.
抗血小板藥物(阿斯匹林潘生丁)及抗纖維蛋白療法(尿激酶鏈激酶)亦可用於治療血栓疾病,但不宜驟然停藥以免反跳.
(3)對癥治療:本病一般病情不甚嚴重,但是有少數病人可發生嚴重的或致命的並發病,如腦膜炎等中樞神經系統病變、胃腸道穿孔引起急性腹膜炎、大血管病變引起主動脈破裂等.因此,臨床應根據不同情況進行及時的必要的治療.
①口腔潰瘍:口腔潰瘍可局部用糖皮質激素膏、冰硼散、錫類散等.局部塗以糖皮質激素糊膏或貼膜,3～5次/d次或局部滴5%四環素液,以減輕疼痛,加速愈合.雷公藤總苷(雷公藤多甙)1mg/(kg?d),2～3個月,沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天200～300mg,分次服用,可防止口腔潰瘍復發.
②眼部病變:眼結、角膜炎可應用皮質激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎須應用散瞳劑以防止炎癥後粘連,重癥眼炎者可在球結膜下註射腎上腺皮質激素.急性眼色素膜炎時,需要擴瞳以防止色素膜粘連,用0.5%可的松每天滴眼3～4次,連用4～5天,嚴重時於球結膜下註射地塞米松5mg,1～2次,可減輕炎癥滲出.全身用藥可采用環磷酰胺沖擊治療,對後葡萄膜炎或視網膜血管炎、前葡萄膜炎及神經炎均有可靠療效.通常以環磷酰胺1.0g/m2體表面積,靜脈註射,每月1次,加用潑尼松龍(強的松龍)0.5mg/(kg?d),療效較好.無效時可試用環孢素治療.
③皮膚病變及外陰潰瘍:一般用高錳酸鉀溶液清洗陰部後塗以抗生素軟膏,用非甾體抗炎藥緩解外陰潰瘍疼痛.嚴重皮膚病變亦可考慮糖皮質激素小劑量短療程療法.生殖器潰瘍用1:5000高錳酸鉀清洗後加用抗生素軟膏;
④神經白塞病:一般采用大劑量潑尼松(強的松)每天60～120mg,合並免疫抑制藥治療,如環磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公藤總苷等.一旦病情控制,糖皮質激素應及時減量.
⑤腸白塞病:腸白塞病尤其有胃腸出血癥狀時,治療應積極而又慎重,首選雷公藤總苷或系統地使用抗結核藥物治療,一般不宜用糖皮質激素類藥物.內科不能控制的腸白塞病可考慮手術治療,但可能引致創口愈合不良,且復發率較高.
⑥血栓靜脈炎或靜脈血栓形成:口服腸溶阿司匹林0.3g,雙嘧達莫(潘生丁)25mg,3次/d.此外其他免疫調節劑左旋咪唑、轉移因子、生物反應調節劑――γ幹擾素、中性粒細胞功能抑制劑如秋水仙堿等也可適當選用.
⑦防治復發:白塞病有緩解與復發交替傾向,防止復發甚為重要.應特別註意防止各種感染,註意口部、眼部、陰部清潔及飲食衛生.一旦有復發現象應抓緊進行聯合治療.
(4)手術治療:
若有血管閉塞或動脈瘤,可考慮進行血管重建術或其他外科手術處理.並發腸穿孔時可行手術治療,但腸白塞病術後復發率可高達50%.復發與手術方式及原發部位無關,故選擇手術時應慎重.眼失明伴持續疼痛者可手術摘除.手術後應繼續應用免疫抑制劑治療可減少復發.
小兒白塞病 小兒貝切特氏病 小兒眼 口生殖器綜合征饮食
白塞氏病患者不宜吃牛肉,羊肉,狗肉,驢肉及薑,蔥,蒜,辣椒等辛辣刺激之品,煙酒能助溫釀熱,所以應戒煙忌酒.患病期間,尤其是口腔潰瘍較重時,不能吃過硬或溫度過高的食物,以免損害創面.應以流質或半流質的食物為宜.在飲食起居中保持常度,生活有規律,杜絕不良的生活,衛生習慣,避免加班熬夜,切勿過度勞累,戒煙忌酒,並養成飯後嗽口刷牙的良好的衛生習慣.
小兒白塞病 小兒貝切特氏病 小兒眼 口生殖器綜合征并发症
可造成失明,角膜潰瘍,視網膜血管炎,球後視神經炎,可發生眼底出血,玻璃體混濁,青光眼;神經系統損害可發生意識障礙,精神異常,癲癇,感覺障礙等;心血管病變可至動,靜脈阻塞,發生動脈瘤和靜脈曲張,大動脈受累時表現為無脈癥;消化道受累可發生潰瘍,穿孔;肺部可發生支氣管瘺或肺梗死等並發癥.
