小兒心肌炎 小兒感染性心肌病
小兒心肌炎 小兒感染性心肌病百科
心肌炎(myocarditis)是心肌的局灶性或彌漫性炎性浸潤伴鄰近心肌細胞的壞死和(或)變性,其特征與冠狀動脈病變有關的心肌缺血性損傷不同.心肌炎與多種病因及發病因素有關,感染性心肌炎包括病毒,細菌、立克次體、螺旋體,真菌及寄生蟲感染,其中以病毒性心肌炎最多見.恰加斯病(Chagasdisease)是克魯斯錐蟲(Trypanosomacruzi)感染引起,發生在南美及巴西,急性期可因急性心肌炎死亡,多數呈潛隱過程,癥狀不明顯,至慢性期形成擴張型心肌病始發現,心臟明顯擴大,發生心力衰竭和心律失常,導致死亡.免疫介導疾病,化學及物理因素均可引起心肌炎,心肌炎常為全身性疾病的一部分.
小兒心肌炎 小兒感染性心肌病
小兒心肌炎 小兒感染性心肌病病因
常見病因(45%):
心肌炎常見病因,可引起病毒性心肌炎的病毒常見的為腺病毒(特別是血清型2及5)和腸道病毒(柯薩奇病毒A及B組,埃可病毒,脊髓灰質炎病毒),其中以柯薩奇病毒B組(CVB)最為常見.
其他病因(35%):
其他可引起病毒性心肌炎的病毒包括:單純皰疹病毒,水痘及帶狀皰疹病毒,巨細胞包涵體病毒,風疹病毒,流行性腮腺炎病毒,C型肝炎病毒,登革熱病毒,黃熱病病毒,狂犬病病毒,呼吸道腸道病毒等.
近年來應用聚合酶鏈反應(PCR)技術檢測病毒基因序列,提高瞭心肌炎的病因診斷,曾報道疑為病毒性心肌炎58例,患兒年齡2天～13歲,用PCR方法檢測患者血液中人類小RNA病毒,陽性率為48%,其中4例進行斑點雜交,確定為柯薩奇B3病毒,以往由於病因診斷不明,所謂特發性心肌炎或間質性心肌炎,其中部分病例可能是病毒性心肌炎.
發病機制
1.發病機制
心肌炎的發病機制目前尚未完全闡明,加拿大學者Liu及Mason等根據近年的研究成果將心肌炎的發病過程分為3個階段,即病毒感染階段,自身免疫階段及擴張性心肌病階段.
近年的研究表明,哺乳動物存在柯薩奇病毒及腺病毒共同受體(CAR),CAR可易化這些病毒與細胞接觸後進入細胞內部,因而是病毒感染的關鍵步驟,補體彎曲蛋白衰減加速因子(DAF)及整聯蛋白αVβ3及αVβ5有協助CAR的作用,病毒感染後免疫反應產生,一旦免疫系統激活,則進入自身免疫階段,在這一階段,T細胞因分子的類似性將宿主細胞作為目標攻擊,一些細胞因子及交叉反應自身抗體均能加速這一過程,T細胞的激活與病毒肽段有關,相關細胞因子有腫瘤壞死因子α,白細胞介素-1及白細胞介素-6等,在擴張性心肌病階段,心肌發生重塑,Badorff及Knowlton等研究顯示柯薩奇病毒蛋白酶與心肌重塑有關,其他相關因子包括基質金屬蛋白酶,明膠酶,膠原酶及彈性蛋白酶,這些酶的抑制劑的應用可明顯減輕擴張性心肌病的程度,此外,病毒還可直接引起心肌細胞凋亡.
2.病理變化
心臟顯示不同程度的擴大,外觀上心肌非常松軟,在顯微鏡下可見心肌纖維之間和血管周圍的結締組織中有單核細胞,淋巴細胞及中性粒細胞的浸潤,心肌纖維有不同程度的變性,橫紋消失,肌漿凝固和(或)溶解,呈小灶性,斑點狀或大片壞死,心肌溶解,胞核和胞漿都可消失,殘留細胞膜,心臟病變分佈常以左室及室間隔最重,其次為右室,左,右心房最輕,病毒性心肌炎多伴有漿液纖維素性心包炎,滲液量較小,有的並有心內膜炎,在慢性病例,除心肌纖維變性外,可見成纖維細胞增生及瘢痕形成,心內膜彈力纖維增生及心室附壁血栓形成,附壁血栓脫落時可引起腦,腎,肺等梗死,電鏡檢查可見心肌細胞破碎,肌絲喪失,肌纖蛋白結構破壞,線粒體退行性變和鈣化,從死亡病例的心包,心肌或心內膜中可分離出病毒,也可應用PCR方法在心肌,心包或心內膜中找到特異病毒核酸,電鏡檢查可見病毒顆粒.
小兒心肌炎 小兒感染性心肌病
小兒心肌炎 小兒感染性心肌病症状
臨床特點為病情輕重懸殊,自覺癥狀較檢查所見為輕,多數在出現心臟癥狀前2,3周內,有上呼吸道感染或消化道感染等病病毒感染史.
1.急性期
新發病,臨床癥狀明顯而多變,病程多不超過6個月,輕型癥狀,以乏力為主,其次有多汗,蒼白,心悸,氣短,胸悶,頭暈,精神不振等,檢查可見面色蒼白,口周可有發紺,心尖部第1心音低鈍,可見輕柔吹風樣收縮期雜音,有時有期前收縮,中型較少,起病較急,除前述癥狀外,乏力突出,年長兒常訴心前區疼痛,起病較急者可伴惡心,嘔吐,檢查見心率過速或過緩,或心律不齊,患兒煩躁,口周可出現發紺,手足涼,出冷汗,心臟可略大,心音鈍,心尖部吹風樣收縮雜音,可有奔馬律和(或)各種心律失常,血壓低,脈壓差低,肝增大,有的肺有囉音,重型少見,呈暴發性,起病急驟,1,2天內出現心功能不全或突發心源性休克,患兒極度乏力,頭暈,煩躁,嘔吐,心前區疼痛或壓迫感,有的呼吸困難,大汗淋漓,皮膚濕冷,小嬰兒則拒食,陣陣煩鬧,軟弱無力,手足涼,呼吸困難,檢查見面色灰白,唇紺,四肢涼,指趾發紺,脈弱或摸不到,血壓低或測不到,心音鈍,心尖部第1心音幾乎聽不到,可出現收縮期雜音,常有奔馬律,心動過速,過緩或嚴重心律失常,肺有囉音,肝可迅速增大,有的發生急性左心力衰竭,肺水腫,病情發展迅速,如搶救不及時,有生命危險.
2.遷延期
急性期過後,臨床癥狀反復出現,心電圖和X線改變遷延不愈,實驗室檢查有疾病活動的表現,病程多在半年以上.
3.慢性期
進行性心臟增大,或反復心力衰竭,病程長達1年以上,慢性期多見於兒童,有的起病隱匿,發現時已呈慢性;有的是急性期休息不夠或治療不及時而多次反復,致成慢性期,常拖延數年而死於感染,心律失常或心力衰竭.
小兒心肌炎 小兒感染性心肌病
小兒心肌炎 小兒感染性心肌病检查
實驗室檢查
1.一般檢查
白細胞輕度增高,中性粒細胞增多,血沉略增快.
2.心肌酶
血清谷草轉氨酶(GOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸磷酸激酶同工酶(CPK-MB)、乳酸脫氫酶(LDH)及α-羥丁酸脫氫酶(αHBDH)在急性期均可升高,但CPK-MB的升高對心肌損傷的診斷較有意義.
(1)CPK-MB:正常人血清中CK幾乎全是CK-MM,占94%～96%,CK-MB約在5%以下.CPK-MB是心肌特異性胞漿同工酶,正常血清含微量,若血清中CK-MB明顯增高則多提示心肌受累,與CK總活性相比,對判斷心肌損傷有較高的特異性和敏感性.一般認為血清CK-MB≥6%(即MB占CK總活性的6%以上)是心肌損傷的特異性指標.故其水平升高可作為心肌炎的早期診斷依據.
(2)LDH:在體內分佈較廣泛,特異性較差,而LDH同工酶血清有診斷意義,如LDH1>LDH2或LDH1>40%則對心肌炎的診斷較有意義.由於酶活力增高可有非心臟因素影響,故應結合臨床進行綜合分析.
3.肌鈣蛋白
心臟肌鈣蛋白T(cTnT)及心臟肌鈣蛋白I(cTnI)均為心肌所特有,因而其特異性較CK-MB高.近年研究認為心肌肌鈣蛋白對心肌梗死和心肌炎等心臟病的診斷價值較高.肌鈣蛋白(Troponin,Tn)是肌肉組織的調節蛋白,參與肌肉收縮的鈣激活調節過程,有3個亞單位:TnT,TnI及TnC.Tn存在於心肌和骨骼肌中,但兩者的調控基因不同,用免疫方法易於區分.目前臨床應用為檢測血清心肌TnT(cTnT).血清cTnT增高是心肌損傷的特異標志,≥0.2ng/ml為異常.cTnT5%分佈在心肌細胞胞漿內,95%與心肌細胞結構蛋白結合.心肌損傷早期,胞漿中cTnT首先釋放入血液,血清濃度即升高.50%急性心肌梗死患者發病3h內血清cTnT升高,高於CK-MB,而且持續時間較久.小兒心肌炎血清cTnT檢測心肌損傷的敏感性和特異性均高於CK-MB及LDH1.心肌輕度損傷時血清cTnT就明顯升高而CK-MB活性仍可正常,因此它對檢測心肌微小病變的敏感性高於CK-MB,這一點對診斷心肌炎有重要意義.此外cTnT及cTnI與CK-MB相比持續時間更長.存在著一個“長時間診斷窗".
4.病毒學檢查
早期可從心包積液、咽拭子、大便分離出特異病毒.並可用聚合酶鏈反應方法檢測病毒RNA.在恢復期血清中,同型病毒中和抗體或血凝抑制抗體較早期第1份血清升高或下降4倍,或特異性IgM陽性.死亡病例,可自其心包、心肌或心內膜中分離出病毒,或特異性熒光抗體檢查陽性.電子顯微鏡檢查心肌壞死病變附近可看到病毒顆粒.有少數病兒血清抗心肌抗體陽性.恢復期血清病毒抗體滴度較急性期升高4倍以上.病程中血清抗心肌抗體常增高.
影像學檢查
1.心電圖
急性期多有竇性心動過速.心律失常如期前收縮、異位心動過速等偶有所見,但心肌炎不可單憑期前收縮即下診斷.最為常見的心電圖改變為T波平坦或倒置及QRS低電壓、T波改變可能因病變的心肌細胞復極異常所致,低電壓可能與心肌水腫有關.心內膜下心肌如有廣泛損害,可有S-T段壓低;重型病例可有心肌梗死樣的S-T抬高.心電圖上如出現新的Q波,或原有的Q波加深,反映該區有壞死和瘢痕形成.Q-T間期可延長,各種程度的傳導阻滯亦不少見.
2.胸部X線檢查
急性期可見心搏減弱、左心室延伸,心肌張力差時心影呈燒瓶形,或失去正常的弓形.病久者心影可輕至重度增大,呈普大型,左心室為主.心力衰竭時可見肺淤血或水腫.少數有心包積液.
3.超聲心動圖
如有心力衰竭,左心室的舒張末期和收縮末期內徑增大,縮短分數和射血分數減低,左心房內徑增大.有時可見左心室遊離壁運動不協調.輕者左心室不增大,但可能看到遊離壁有局部的運動異常.
4.核素顯像檢查
67Ga心肌顯像陽性提示心肌炎.111In單克隆抗肌凝蛋白抗體心肌顯像可檢測心肌壞死,有助於心肌炎診斷.
小兒心肌炎 小兒感染性心肌病预防
平日應加強鍛煉,增強體質,對各種病毒感染進行預防註射,並減少受冷、發熱等不良因素.在治療過程中要預防反復感冒.新生兒期的預防須防止孕婦病毒感染,並做好產院嬰兒室和母嬰室的消毒隔離工作.多吃新鮮水果蔬菜來提高個人抵抗力、適量運動.
