先天性副肌強直癥治疗
(1)藥物治療同先天性肌強直.對局麻藥、抗心律失常藥反應較好,這類藥物主要對鈉通道起抑制作用;
(2)首選藥物為美西律(慢心律mexiletine),主要作用於電壓依賴的鈉離子通道,可減少通道的活動率,因而可以緩解肌強直癥狀,但在用藥中需註意其副作用,用法用量:100～300mg,3次/d;
(3)其他藥物
苯妥英鈉或普魯卡因胺可改善肌強直癥狀,但對寒冷誘發的肌強直療效尚不滿意.乙酰唑胺可用於維持治療.具體用法用量:普魯卡因胺(普魯卡因酰胺)250～500mg,1次/d;苯妥英100mg,3次/d,對某些病例有效.還可選用奎尼丁硫酸鹽0.3～0.6g,抗心律失常藥妥卡尼1200mg/d有效,因可引起粒細胞缺乏癥而不推薦.
先天性副肌強直癥饮食
避免寒冷刺激及各種誘發因素.
先天性副肌強直癥并发症
兒童在冷水中遊泳可能出現危險;進食冷食物後可誘發咽喉部肌肉強直,導致吞咽困難和窒息等.
浸漬足(immersionfoot)又名戰壕足(trenchfoot)、海船足(seaboatfoot),是由於雙下肢長期靜止暴露於寒冷、潮濕環境中,局部血液循環障礙引起的一種非凍傷... [详细]
脊柱的冠狀位,矢狀位或軸向位偏離正常位置,發生形態上異常的表現,稱為脊柱畸形.人類脊柱在胚胎期發育較快,全部結構在數周內完成.脊柱形成後即有其形態... [详细]
炭疽(anthrax)是炭疽桿菌(Bacillusanthracis)引起的人畜共患的急性傳染病,炭疽主要為食草動物(牛、羊、馬等)的傳染病,人接觸患炭疽的動物後,可以受染... [详细]
玻璃體疝指玻璃體經瞳孔向前房凸出.常見於白內障囊內摘除術後,白內障囊外摘除時發生後囊破裂或懸韌帶斷裂等並發癥時,玻璃體疝與角膜內皮接觸時易引起... [详细]
新生兒出生後血糖濃度有一自然下降繼而上升的過程,並且許多低血糖的新生兒並無任何臨床癥狀和體征,因此,長期以來低血糖的定義一直未完全統一.目前多數... [详细]
自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異常亢進,產生抗自身紅細胞抗體、使紅細胞破壞增加而引起的貧血.有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成... [详细]
高磷酸酶血癥(hyperphosphatamia)是常染色體隱性遺傳病,極為少見.大多數認為本癥為骨組織代謝紊亂性疾病,主要表現為過多的溶骨和成骨過程,使骨化不全.... [详细]
踝部骨折(fractureofanklejoint)較為多見,無論在日常生活中或運動場上均易發生.有人統計,踝部骨折加上踝部韌帶損傷,占全身損傷的4%～5%. 踝部骨折多... [详细]
單側腎缺如即單側腎未發育,又稱稱單側腎(unilateralkidney),比雙腎缺如的發生頻率要高.但因沒有特異性的癥狀或體征能提示單側腎缺如,故發病率不確切.... [详细]
風濕性多肌痛(polymyalgiarheumatica,PMR),是以四肢和軀幹近端疼痛為特征的臨床綜合征.一般包括以下3個要點:50或50歲以上起病;肩胛帶,骨盆帶和頸部3處... [详细]
淋巴水腫是指機體某些部位淋巴液回流受阻引起的軟組織液在體表反復感染後皮下纖維結締組織增生,脂肪硬化,若為肢體則增粗,後期皮膚增厚、粗糙、堅韌如... [详细]
風濕性舞蹈病又稱小舞蹈病或Sydenham舞蹈病,多見於5～15歲女童,表現為不自主、無規律的急速舞蹈動作,肌張力降低和精神障礙.青春期後發病率迅速下降,偶有... [详细]
化妝品皮炎(cosmeticdermatitis)是由於使用接觸化妝品(包括生活化妝品的潤膚,增白、防曬,祛斑,養發護發劑,口紅等及文藝化妝品的粉底霜,油彩、定性粉、... [详细]
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