小兒血小板無力癥 小兒Glanzmann-Naegli綜合征 小兒Glanzmann綜合征 小兒血小板功能不全 小兒血小板衰弱癥治疗
(一)治療
1.護理:在診斷明確的病兒,醫務人員應盡量向傢長說明病情,告訴傢長如何護理孩子,教育孩子自我保護,避免外傷,減少出血.
2.局部出血:不重時,多可用吸收性明膠海綿,凝血酶等壓迫止血,青春期月經過多時可采用避孕藥如炔雌醇/炔諾酮(復方炔諾酮)以控制月經量.
3.1-脫氧-8-精氨酸加壓素(DDAVP):本藥可提高血漿凝血因子Ⅷ活性和抗利尿作用,但對儲存池的病人使用亦有效,DDAVP0.2～0.3μg/kg皮下註射或溶於20ml生理鹽水中緩慢靜註,可使60%～70%的儲存池病病人改善臨床出血癥狀,出血時間縮短或恢復正常,但對BSS及GT病人常無效.
4.嚴重出血:嚴重出血者需輸註血小板濃縮制劑,反復輸註易產生抗小板抗體而失效,因此有條件者宜做ABO及HLA配型,給予去白細胞的同型血小板制劑,不易引起同種免疫,對於已產生抗血小板抗體的病人,可使用血漿交換以減少抗體後再輸同型血小板制劑,有時可靜脈給予人血丙種球蛋白亦有幫助.
5.骨髓移植或基因治療:嚴重的病兒如能找到合適的供體可進行異基因骨髓移植,臍血幹細胞移植,一旦成功即可根治,基因治療正在研究中,目前尚無成功的報道.
(二)預後
本病預後良好,一組64例僅2例死於出血,另一組43例僅3例死於出血,日本全國性調查表明1976年患者為98人,病死率為6.8%;1991年患者為192人,病死率降至4.9%.
小兒血小板無力癥 小兒Glanzmann-Naegli綜合征 小兒Glanzmann綜合征 小兒血小板功能不全 小兒血小板衰弱癥饮食
1.高蛋白低脂肪:對一般出血病人來說,首先應考慮給予高蛋白飲食.這可以通過食用動物的瘦肉以及肝,腎等內臟,獲得優質蛋白的補充.其次,應盡量控制脂肪的攝入量.因為脂肪可抑制人體的造血功能.高脂肪還可導致腹瀉,消化不良,肥胖病等疾患.
2.豐富的維生素:飲食結構中維生素的含量豐富,對各類疾病的患者都是適宜的.就貧血病人而言,維生素B1,維生素B12,維生素C和葉酸等是至關重要的.維生素B1的補充,可以通過糧食特別是粗雜糧食物獲得.維生素B12和葉酸,主要來源於動物內臟等食物,維生素C的主要來源,則是各種新鮮的蔬菜和水果.
小兒血小板無力癥 小兒Glanzmann-Naegli綜合征 小兒Glanzmann綜合征 小兒血小板功能不全 小兒血小板衰弱癥并发症
純合子可並發內臟出血,如血尿,胃腸道出血甚至顱內出血等.
