心肌淀粉樣變性治疗
西醫治療方法
除對繼發性淀粉樣變性的基礎疾病進行針對性的處理外,對於任何類型的淀粉樣變性本身,迄今尚無特異性的治療.治療的目的在於降低長期抗原刺激產生淀粉樣變性的因素;抑制淀粉樣物纖絲的合成;抑制淀粉樣物的細胞外沉積;促進淀粉樣物的再吸收.對大多數患者來說,對治療的評估應當包括體征、器官功能狀況和實驗室檢查指標異常方面的改善,但最重要的是衡量生存期的長短.
1.特殊的治療措施:有AL蛋白,尤伴多發性骨髓瘤的患者用消除克隆性漿細胞的方法進行治療.雖然50%～60%的骨髓瘤患者對烷化劑和潑尼松治療有反應,可見存活率增高,但本病迄今無法治愈,淀粉樣物沉積也難以逆轉.對一組153例經活檢證實的原發性淀粉樣變性患者評估以烷化劑為基礎的化療療效時,見18%有滿意的客觀反應.達有效的中位時間為11.7個月,有效組的生存期明顯延長,但此組患者中有10例出現細胞遺傳的異常,其中4例為急性非淋巴細胞白血病(ANLL),而5例為骨髓增生異常綜合征(MDS).另一組101例用氧芬胂(馬法蘭)加激素6周與每天用秋水仙堿的前瞻性隨機交叉研究指出,在生存期(分別為25個月和18個月)方面,烷化劑治療與否之兩組間無顯著性差異.但對僅接受一種方案治療的患者生存期分析,則氧芬胂(馬法蘭)合用潑尼松的方案有明顯優勢.
對淀粉樣變性的最成功的治療當屬預防性地對傢族性地中海熱患者使用秋水仙堿.秋水仙堿可預防實驗性酪氨酸誘導的鼠AA蛋白的沉積,這可能是通過阻斷粒細胞和(或)肝細胞釋放淀粉樣物A的前質.秋水仙堿也可用於繼發性淀粉樣變性.在有些病例,可減少淀粉樣物在腎臟的沉積,尤其在有蛋白尿而無明顯腎病者,可預防腎功能的惡化.秋水仙堿的常用劑量為1.0～1.5mg/d,分次給予,應用時要小心白細胞下降.
有報道稱,在動物實驗中二甲基砜可增加鼠的淀粉樣物纖絲的溶解和預防淀粉樣物的沉積.臨床上亦有零星的治療原發性淀粉樣變性有效的報道.但亦有令人失望的報道.至今僅用於實驗研究.
大鼠註射酪蛋白後所造成的淀粉樣物沉積可因使用維生素E而減少,故被推薦用於臨床.有報道,16例原發性淀粉樣變性者在使用維生素E治療後,無一例有病情惡化的跡象,平均生存期為19.4個月.
2.一般支持治療:發生腎病綜合征者應限制鈉攝入,必要時給予利尿劑.若出現腎功能衰竭,則可予以透析治療;在繼發性淀粉樣變性者可考慮予腎移植,有些報道移植成功者的生存期可較長;但亦有報道稱移植腎中再現淀粉樣物沉積.
限制鈉的攝入和應用利尿劑對充血性心力衰竭有益.要慎重應用洋地黃,一般僅限於室上性快速心律不齊時使用.因患者對此類藥物甚為敏感,常可出現心臟傳導阻滯和心律失常.鈣通道阻滯藥具有潛在的促進心力衰竭之可能,故不應作為心律不齊的首選藥物.對暈厥者需行心電監護,必要時需安裝心臟起搏器.有報告對僅有心臟累及者作心臟移植並隨訪8年獲成功者,一組7例作心臟移植的患者中有5例存活,移植後完全恢復(32±12)個月,而有2例約在4個月後心肌活檢再次顯示有淀粉樣物沉積.
長作用的生長激素釋放抑制激素類似物有助於控制由自主神經功能紊亂所致的腹瀉,西沙必利可增加胃排空,改善因胃腸動力受損而引起的惡心、嘔吐及假性腸梗阻等癥狀.周圍神經病變者予對癥治療,少數則要用麻醉藥以控制嚴重的疼痛.對腕管綜合征者,外科減壓手術可緩解部分癥狀.對因巨舌所造成的氣道阻塞或睡時窒息應予氣管切開.
彈性長襪或緊身衣可能有助於糾正直立性低血壓.
心肌淀粉樣變性饮食
1、多以清淡食物為主,註意飲食規律.
2、根據醫生的建議合理飲食.
3、該疾病對飲食並沒有太大的禁忌,合理飲食即可.
心肌淀粉樣變性并发症
1.合並腎性尿崩癥,高血鉀癥,腎功能衰竭.
2.臨床上常合並充血性心力衰竭,並呈進行性,頑固性發作,淀粉樣變性所致心力衰竭難以處理,個別患者對洋地黃極度敏感,以至於發生嚴重乃至致死性的心律失常,如若累及傳導系統,則可致傳導阻滯,房顫,房撲和室性心律失常等,這常是原發性淀粉樣變性的晚期表現,預後極差.
3.合並門脈高壓和食管靜脈破裂出血及自發性肝臟破裂,此外,膽囊和胰腺也可有淀粉樣物沉積.
4.合並呼吸道阻塞,出現呼吸困難,肺不張,胸腔積液,繼發感染.
