小兒預激綜合征 小兒Wolff-Parkinson-White綜合征 小兒WPW綜合征 小兒房室旁道 小兒沃-帕-懷綜合征 小兒吾-巴-懷三氏綜合征治疗
(一)治療單有預激綜合征,無需治療.發生陣發性室上性心動過速者應及時治療,預激綜合征的治療方法有藥物治療和非藥物治療(射頻導管消融術).預激綜合征的藥物治療主要在於終止心動過速.非心動過速發作期,通常無需治療.部分病人心動過速發作頻繁,發作時心室率很快,發作時間較長或臨床癥狀較重,血流動力學改變明顯者,可考慮長期服用適當的藥物防止心動過速發生.不能耐受或不願接受藥物治療者,可應用射頻導管消融方法對房室旁路加以消融,這是目前惟一相對安全且有效的根治方法,成功率高而並發癥低.
1.普羅帕酮普羅帕酮屬Ic類藥,為較強的鈉通道阻斷藥,明顯減慢旁路傳導速度,使房室前向傳導或室房逆向傳導阻滯.普羅帕酮可安全地用於終止房室結順傳導阻滯、房室折返性心動過速,具有良好的效果,而且副作用較少見.用藥劑量為1～1.5mg/kg,以等倍葡萄糖溶液稀釋緩慢靜脈推註,如無效10～20min後可重復用藥,總量<5mg/kg.對部分用藥後心動過速仍反復發作者,可於靜脈推註上述劑量後持續靜脈滴註,劑量為4～7?g/(kg·min).
2.地高辛地高辛用於治療所有室上性心動過速(SVT)病人.在<1歲的嬰兒,房室折返性心動過速常呈“無休止性”,可被地高辛有效終止.地高辛縮短心房和旁路的不應期,但其有效的電生理效應在於延長瞭房室結的不應期,使其傳導減慢.地高辛這種廣泛的效應改變瞭折返環的電生理條件,從而終止心動過速.近年來,地高辛已被廣泛用於終止窄QRS心動過速,在無器質性心臟病患者,多無明顯副作用.由於地高辛終止心動過速所需時間較長,目前已較少作為首選用藥,除非伴有明顯心功能不全.在預激綜合征並發房撲、房顫或逆向型房室折返性心動過速時禁用.
3.腺苷或三磷腺苷腺苷作用於心肌細胞的腺苷受體,通過抑制竇房結自律性和房室結傳導終止心動過速.三磷腺苷(ATP)進入體內後迅速分解生成腺苷.三磷腺苷(ATP)終止房室折返性心動過速療效好,起效快,由於其半衰期短,療效持續時間<1min.終止心動過速過程100%並發心律失常,多為短暫的竇性停搏或房室傳導阻滯,無需特殊處理.三磷腺苷(ATP)的用藥劑量為0.2～0.4mg/kg,不稀釋,快速“彈丸式”推註.腺苷劑量為50～250?g/kg.
4.胺碘酮胺碘酮為Ⅲ類抗心律失常藥物,電生理效應為延長心肌復極時間,明顯抑制房室結和房室旁路的雙向傳導,終止心動過速具有較高的效果.在其他抗心律失常藥物無效者,可選擇靜脈註射胺碘酮.劑量:5mg/kg,葡萄糖溶液稀釋緩慢靜脈滴註(30min).必要時可維持用藥10～15mg/(kg·d).
(二)預後預激綜合征不伴發有器質性心臟病者,一般預後較好,部分病人可隨年齡增長自然消失,偶爾有發生心房顫動導致室顫而死亡者.如並存心臟病者預後與心臟病嚴重程度有關,其嚴重性視原發心臟病而定.僅少數病人可發生嚴重的心律失常,甚至猝死.已知嬰兒期房室旁路介導的心動過速在出生後第1年內自然消失率高達60%～90%.但是,心動過速在1歲內自然消失的患兒,大約1/3在以後,尤其在4～6歲年齡段會再發作.年齡>5歲仍出現房室折返性心動過速或伴器質性心臟病,如Ebstein畸形合並的預激綜合征,心動過速自然消失的可能極低,這時應考慮射頻導管消融術治療.
小兒預激綜合征 小兒Wolff-Parkinson-White綜合征 小兒WPW綜合征 小兒房室旁道 小兒沃-帕-懷綜合征 小兒吾-巴-懷三氏綜合征饮食
患者在昏迷期間給予保留胃管鼻飼流質,以供給病人營養.在鼻飼期間做好病人傢屬鼻飼管道的護理及宣教,指導傢屬可選擇營養豐富的食物如魚湯、牛奶、粥類食物等.適量的飲水,教會傢屬準確的鼻飼方法,並在床邊協助進食每2小時1次,註意出入量是否平衡.
小兒預激綜合征 小兒Wolff-Parkinson-White綜合征 小兒WPW綜合征 小兒房室旁道 小兒沃-帕-懷綜合征 小兒吾-巴-懷三氏綜合征并发症
預激綜合征患者存在房室旁路,其電生理性能和正常房室傳導系統不同,故易發生折返性心律失常,如陣發性室上心動過速、心房顫動、期前收縮等,其中以陣發性室上性心動過速最常見,發生率為60%～70%.
1.預激綜合征合並陣發性室上性心動過速房室旁路具有短不應期和傳導上全或無的特點,不出現遞減傳導或傳導延緩.房室旁路可前傳及逆傳,小兒前傳及逆傳有效不應期平均值分別為231ms及310ms,和正常房室傳導系統有完全不同的生理特性.房室交界區前傳不應期較房室旁路短,傳導時間較旁路慢,從而形成瞭折返環路,此環路包括心房肌、房室傳導系統、心室肌及房室旁路.適時的房性或室性期前收縮(以房性為多),正值其中一條徑路未脫離不應期而不能下傳時,激動隻能從另一條徑路下傳到心室,當心室激動波抵達前一徑路遠端時,該徑路已脫離不應期而能應激,激動遂能通過並逆傳到心房,形成房室間折返激動(reentry),如循環不已,即為環形運動性心動過速(circusmovementtachycardia,CMT).激動在折返環路運行的時間長於環路中任何部分的有效不應期,有可激動的間隙,故環形運動可持續進行.預激綜合征並發的CMT分為順傳型和逆傳型,因房室旁路的傳導慢,不應期長,激動大多通過正常通道下傳即順傳型,而逆傳型少見.房室旁路具有逆傳功能,不能前傳,稱為隱匿性房室旁路.在竇性心律時,P-R間期正常,QRS波時限正常,無預激波,這類病人仍然可以發生順向型環形運動性心動過速.據報道,陣發性室上性心動過速病例中,大約30%為隱匿型房室旁路引起.發生順傳型CMT的心電圖特征與顯性房室旁路一致.但隱性房室旁路並發心房顫動時,由於旁路無前傳功能,故心房顫動的心室率不致過快.預激綜合征有兩條旁路,環形運動在兩條房室旁路中環行,也可出現類同逆傳型CMT的心電圖表現,但甚為少見.
2.預激綜合征合並束支阻滯(1)預激綜合征並右束支阻滯:不完全性A型預激綜合征並不完全性與完全性右束支阻滯時,右束支阻滯的QRS起始部有預激波;②QRS終末部分寬鈍,Ⅰ、aVL、V5、V6仍有較寬的S波,V1由rsR型轉為RsR’或R型.完全性預激綜合征合並不完全性或完全性右束支阻滯時,右束支阻滯圖形波完全掩蓋.預激綜合征圖形消失以後,可顯示出右束支阻滯圖形.不完全性B型預激綜合征合並不完全性與完全性右束支阻滯時,可掩蓋部分右束支阻滯的特征.QRS起始部有預激波,QRS終末向量仍指向右前,在V1導聯形成qR、QR或R型.V5、V6似呈RS型.完全性B型預激綜合征可完全掩蓋不完全性右束支阻滯圖形.合並完全性右束支阻滯時,V1可呈Qr型,r波的存在,是完全性右束支阻滯惟一的表現.短P-R間期綜合征合並右束支阻滯,表現為P-R間期<0.12s,QRS波群呈完全性或不完全性右束支阻滯圖形.
(2)預激綜合征合並左束支阻滯:預激綜合征並左束支阻滯的機會更少見,可使診斷更為困難.A型預激綜合征並左束支阻滯時,僅表現為預激綜合征,左束支阻滯圖形被掩蓋.B型預激綜合征本身的心電圖特征就與左束支阻滯圖形有著相似之處,即使合並有完全性左束支阻滯,也無法作出明確的診斷.預激波消除後,才能顯示出左束支阻滯的存在.短P-R間期綜合征合並左束支阻滯時,應與B型預激綜合征相鑒別.前者V1～V3導聯r波振幅較小,占時間較短,而後者r波較寬,在V3以左導聯多呈高大R波.
3.預激綜合征合並心房顫動和撲動兒童預激綜合征合並心房顫動及撲動較成人少見(2%～5%),且心房顫動明顯多見於心房撲動.預激綜合征合並心房顫動的發生機制有:①房室反復性心動過速觸發心房顫動;②旁路本身的作用,旁路心室端成樹根狀,旁路插入心室端的心肌傳導阻力小,逆傳速度比前傳速度快,多條旁路同時參與傳導時,激動可逆傳心房,如心房肌處於易顫期,則可誘發心房顫動.除旁路以後,心房顫動可消失;③心房肌電生理異常、心房擴大和壓力升高等是心房顫動不易終止的重要因素.心電圖特征:①P波消失,代之以f波;②心室率快速不勻齊,一般比單純心房顫動時的心室率快,可達180次/min以上;③QRS波群寬大畸形,典型的預激綜合征圖形,QRS起始部有預激波;④QRS波群易變性大,心室率快速時,QRS波群寬大畸形的程度加重.心室率減慢以後,預激波減小,QRS畸形的程度較輕;⑤心房顫動終止後,竇性心律呈預激綜合征圖形;⑥心房顫動多由期前收縮誘發;⑦P-R周期<220ms者,易發生心室顫動.
4.預激綜合征並發心室顫動預激綜合征不僅易並發心房顫動,而且在心房顫動的基礎上又可誘發心室顫動,但少見.其機制:①旁路不應期縮短,多條旁路參與傳導.適時的房性期前收縮經旁路下傳進入心室肌易顫期,誘發室性心動過速及心室顫動;②預激綜合征誘發心房顫動以後,快速的心室率可使心排血量下降,心肌缺血缺氧,使室顫閾值下降,快速的心房激動經旁路下傳心室,誘發心室顫動.
心電圖表現:①竇性心律呈預激綜合征圖形,適時的房性期前收縮下傳心室觸發心室顫動;②預激綜合征合並心房顫動,心室率快速時誘發室性心動過速或心室顫動.
本病本身可並發心動過速性心肌病、室顫、甚至猝死.
