小兒結節病 小兒伯克肉樣瘤 小兒伯克氏肉樣瘤

小兒結節病 小兒伯克肉樣瘤 小兒伯克氏肉樣瘤治疗

(一)治療

目前尚無特效療法.主要是對癥和支持治療.腎上腺皮質激素可使癥狀減輕,尤其對於控制眼部癥狀、肺部癥狀和降低血鈣起到較好的作用.服用潑尼松(強地松)40mg/m2或甲潑尼龍(強地松龍)1mg/kg,分3次口服,用藥後皮疹消失較快,血鈣明顯下降,腎功能逐漸恢復,尿鈣消失.對於腫大的淋巴結、肝、脾和關節腫痛亦可起到減輕和緩解的作用.

治療過程中應觀察呼吸功能和血沉等的變化,以判斷療效.緩解後逐漸減量,用最小有效量1次/d,口服,共維持半年左右.

病程多遷延,預後難以預測,即使服用腎上腺皮質激素也可見緩解與復發交替出現的現象,經數月或數年後可自然緩解或完全恢復.也有反復發作,病情逐漸進展而發生肺纖維化,有眼部癥狀的可發展為葡萄膜纖維化,甚至失明.個別病人可發生腎鈣質沉著癥.

(二)預後

輕癥可恢復正常,重癥造成多器官功能嚴重受損,影響預後.

小兒結節病 小兒伯克肉樣瘤 小兒伯克氏肉樣瘤饮食

最好吃一些清淡的食物,不要吃過於油膩的食物.

小兒結節病 小兒伯克肉樣瘤 小兒伯克氏肉樣瘤并发症

肺內病變嚴重者可出現肺大皰,氣胸和支氣管擴張,可發展成纖維化,引起肺功能不全和心力衰竭,眼部病變可造成嚴重的視力障礙,可並發尿崩癥,出現阿迪森(Addison)綜合征,偶見蛋白尿,膿尿,血尿,高鈣血癥,腎功能衰竭等.