急性全自主神經失調癥 急性全自主神經病 急性自主神經危象 交感發作

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急性全自主神經失調癥(acutedysautonomia)簡稱急性全自主神經病,又稱為急性自主神經危象(acutecrisisofautonomicnervoussystem)或交感發作,一種較少見的疾病.常急性起病.呈多數性自主神經麻痹癥狀,如瞳孔反應異常、出汗少、無眼淚、陽痿、直立性低血壓及尿瀦留等,多發病於青年人或兒童.

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(一)發病原因

病因尚未清楚.已發現本病發生於感染性單核細胞增多癥及痢疾之後;部分病例表現對Epstein-Barr病毒的抗體滴定度增高.有人認為本病為自身免疫性自主神經病,類似嗜神經病毒感染;但目前多認為是一種對自主神經節或節後神經纖維的異常免疫反應.

(二)發病機制

目前傾向於認為該病與病毒感染後的異常免疫反應有關.

1.周圍神經自身免疫功能障礙國內外學者腓腸神經活檢顯示,本病有髓鞘纖維及無髓鞘纖維均明顯減少,伴軸突變性,病變主要發生在小纖維,與炎性脫髓鞘表現相符.另有部分患者合並周圍神經感覺、運動障礙,腦脊液蛋白定量增高,細胞數正常,預後良好.故有人認為本病為吉蘭-巴雷綜合征的特殊類型.

2.病毒感染近年發現某些嗜神經病毒對自主神經節及節後纖維的直接侵害,可能是導致本病的重要機制.Besnard等(2000)報道1例以腸梗阻為主要表現的患者,用PCR方法檢測出血及腦脊液中EB病毒均陽性,進一步用RNA探針原位雜交方法檢測出位於小腸肌層、腸系膜淋巴結及胃部的EB病毒.

本病病理改變:主要是發生於周圍或中樞自主神經系統;直接影響周圍神經節或節後交感神經及副交感神經的功能.表現為神經元消失、節內膠原纖維增生、脫髓鞘、軸突變性等.腓腸神經活檢在疾病發病期間無異常,但發病數年後仍然存在自主神經功能不全的患者,可見到無髓鞘神經纖維的數量比正常增加,並伴有再生性改變.

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1.本病通常急性起病,多見於兒童和成年,表現為廣泛自主神經完全或不全麻痹癥狀,如視力模糊,瞳孔對光及調節反應異常,瞳孔不等大,淚液、唾液及汗液分泌減少或消失,以及尿瀦留、陽痿、胃腸功能障礙(惡心、嘔吐、大便秘結、腹脹或腹瀉)及體溫調節異常等.

2.可因直立性低血壓引起暈厥,但此時心率正常.少數患者可伴有周圍神經運動及感覺障礙.

本病診斷主要依據臨床表現的急性多數性自主神經功能不足癥狀.

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急性全自主神經失調癥的檢查化驗

腦脊液常規檢查可見蛋白增多.

1.X線檢查有胃腸肌張力松弛.

2.毛果蕓香堿皮下註射試驗出汗反應常減弱.

3.用2.5%醋甲膽堿(乙酰甲膽堿)滴眼常引起瞳孔縮小,而皮內註射組胺反應正常.

急性全自主神經失調癥的鑒別診斷

應與Guillain-Barre綜合征、糖尿病,或酒精性神經病、傢族性自主神經失調癥等鑒別.

急性全自主神經失調癥 急性全自主神經病 急性自主神經危象 交感發作预防

自身免疫性疾病尚無有效的預防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素,是防治的重點;防治並發癥也是臨床醫療護理的重要內容.