黏脂貯積癥Ⅳ型治疗
就診科室:兒科學兒科
治療方式:藥物治療支持性治療
治療周期:終身間歇性治療
治愈率:30%
治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致
(一)治療
無特效療法.
(二)預後
較好,存活時間不清.
黏脂貯積癥Ⅳ型饮食
飲食控制(禁其所忌):當代謝異常造成機體某些必需物質缺乏時,通過飲食加以補充;而當代謝物質發生貯積時,則限制此代謝物或其前身物質的攝入,來維持平衡.苯酮尿癥患者低苯丙氨酸飲食就是很好的范例.另外,還可通過限制對特定物質的吸收來減少攝入,如苯酮尿癥患者服用苯丙氨酸氨基水解酶膠囊,可以將食物中的苯丙氨酸轉化為轉苯丙烯酸,而被消除.
黏脂貯積癥Ⅳ型并发症
本病可並發腱反射亢進及踝陣攣.
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