小兒先天性巨結腸 無神經節細胞癥 先天性巨腸

2．嘔吐、營養不良、發育遲緩  由於功能性腸梗阻,可出現嘔吐,量不多,嘔吐物含少量膽汁,嚴重者可見糞樣液,加上長期腹脹,便秘使患兒食欲下降,影響營養物質吸收致發育遲緩、消瘦、貧血或有低蛋白血癥伴水腫.

3．直腸指檢  直腸壺腹部空虛,拔指後由於近端腸管內積存多量糞便,可排出惡臭氣體及大便.

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小兒先天性巨結腸 無神經節細胞癥 先天性巨腸检查

1．小腸結腸炎  為本病的常見並發癥,可見於任何年齡尤其是新生兒期.由於遠端腸梗阻使結腸高度擴張,腸腔內壓增高導致腸粘膜缺血,降低瞭粘膜的屏障作用,使糞便的代謝產物、細菌、毒素進入血循環,患兒出現高熱、高度腹脹、嘔吐、排出惡臭並帶血的稀便.腸粘膜缺血處可產生水腫、潰瘍,引起全血便及腸穿孔.重者炎癥侵犯肌層,出現漿膜充血、水腫、增厚,導致滲出性腹膜炎.由於吐瀉及擴張腸管內大量腸液的積存,迅速出現脫水和酸中毒,死亡率極高.

2．腸穿孔  多見於新生兒,常見的穿孔部位為乙狀結腸和盲腸.

3．繼發感染  如敗血癥、肺炎等.

小兒先天性巨結腸 無神經節細胞癥 先天性巨腸预防

先天性巨結腸的診斷和治療近年來有瞭很大進步,患兒若能得到早期診斷早期手術治療,術後近期遠期效果較滿意,但高,有些患兒術後大便次數多或失禁,則需較長時間進行排便訓練.