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小兒先天性膽總管囊腫小兒原發性膽總管擴張小兒先天性膽總管擴張癥小兒巨膽總管癥小兒膽總管擴張癥治疗

(一)治療

本病如不手術治療,多因反復感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡.因此當病兒肯定診斷後應及時手術.

1.原則要求有三:

(1)手術的主要目的是恢復膽汁向腸道內引流,以免發生上行性膽管炎.

(2)切除擴張的膽總管,以防日後癌變.

(3)要預防日後吻合口狹窄.

2.手術方法目前常用的手術方法為:

(1)囊腫切除,肝總管空腸Roux-Y型吻合,並加防逆流瓣膜成形術.

(2)囊腫切除,空腸間置代膽道,加防逆流巨形瓣手術.

(3)囊腫十二指腸吻合及囊腫切除肝總管十二指腸吻合術,此法因難以防逆流感染及吻合口狹窄故目前較少用.

(二)預後

由於本病常發生頻繁發作的膽管炎及上述各種並發癥,故應及早行外科手術.20世紀70年代以前常用囊腫腸吻合或囊腫部分切除加腸吻合.由於膽管囊腫發生惡變的報告逐漸增多,國外報告在10%～20%之間,國內也有散在病例的報告.原發性的囊腫惡變平均年齡為50歲,但囊腫腸道內引流術後惡變的平均年齡為35歲；內引流術時病人的平均年齡為25歲,故內引流至惡變平均時間約為10年.原發性的惡變發生的部位可在膽管(53%)或在膽囊(46%),但在內引流術後,85%的惡變均發生在殘留的囊腫上,在膽囊者隻占9%.施行囊腫部分切除時,遺留的部分囊壁也可發生惡變.而囊腫腸吻合術後易發生癌變的原因,可能在於膽胰管匯合畸形時,胰液容易流入囊腔內,胰酶受來自小腸的腸激酶的激活,可加重囊腫內的炎癥改變和加快癌變的發生.所以,囊腫內引流及部分囊腫切除的內引流均不可取,即使已行此類術式的病人,也應考慮再行囊腫切除的手術.對Ⅰ型膽管囊腫目前公認的術式為囊腫切除、Roux-en-Y肝總管空腸吻合術或肝總管-十二指腸間置空腸吻合術.20世紀50年代此種術式病死率較高,在30%左右,近年來的病死率明顯降低,在4%左右；哈爾濱醫科大學附屬二院1986年報告41例,無一例死亡.我們至今也作瞭近30例,無死亡.

對Ⅱ型膽管囊腫作囊腫切除,膽管-膽管吻合術.若為胰段膽總管側壁憩室,可切開十二指腸側後壁,找到胰管予以保護,切除部分胰頭組織、胰段膽管及憩室,利用膽總管的切端與十二指腸的切口作膽總管-十二指腸間置空腸吻合術.對Ⅲ型膽管囊腫,可切開十二指腸前外側壁,在腸腔內作囊腫切除或附加Oddi括約肌切開成形術,再移植胰膽管於十二指腸內後壁.對Ⅳ型膽管囊腫,僅局限在一葉肝臟者,可行局部肝葉切除術.若為廣泛的肝內病變,需作肝移植術(livertransplantation).而各種形式的肝內膽管內、外引流術效果都不理想.

小兒先天性膽總管囊腫小兒原發性膽總管擴張小兒先天性膽總管擴張癥小兒巨膽總管癥小兒膽總管擴張癥饮食

1.飲食禁忌

宜:洋蔥、芹菜、胡蘿卜、蘿卜、青椒、佛手、冬瓜、南瓜、茭白、玉米、豆腐、生薑、蘋果、西瓜、核桃、牛奶、少量酒、維生素C.

忌:雞肉、雞蛋、肥豬肉、羊肉、醍醐、蝦子、螃蟹、高脂肪食物、鈣劑、止瀉藥物、抗膽堿類解痙藥、補氣及固澀藥.

2.保持充足的飲水量.

3.做一些輕微的運動,如散步,叩擊膽部,腰部運動.情況允許可以跳繩,運動要適量,一般不要超過半小時,不可過於激烈.

4.對於其它高膽固醇的食物和高脂肪的食物少食或者禁食,海鮮禁食.多食用高纖維素的食物,保證每天的營養攝入量充足.

小兒先天性膽總管囊腫小兒原發性膽總管擴張小兒先天性膽總管擴張癥小兒巨膽總管癥小兒膽總管擴張癥并发症

1.膽汁淤滯

由於膽道梗阻,膽汁滯留致囊腫漸增大,肝內呈淤膽狀態,逐漸發展成為膽汁性肝硬化,嚴重損害肝功能.

2.門靜脈高壓癥

原因有二: