小兒牙本質生長不全綜合征 小兒Capdepone綜合征 小兒Stainton綜合征
小兒牙本質生長不全綜合征 小兒Capdepone綜合征 小兒Stainton綜合征百科
牙本質生長不全綜合征(dentinogenesisimperfectasyndrome)又稱牙釉質發育不全綜合征(hypoplasticteethenamelsyndrome),棕色牙綜合征(brownteethsynodrome),凹陷牙(pittedteeth)、Capdepone綜合征、Stainton綜合征等,是一種常染色體顯性遺傳性疾病,根據本癥的特殊和形態學改變而命名為牙本質不全綜合征等.
小兒牙本質生長不全綜合征 小兒Capdepone綜合征 小兒Stainton綜合征
小兒牙本質生長不全綜合征 小兒Capdepone綜合征 小兒Stainton綜合征病因
(一)發病原因
本病征為常染色體顯性遺傳性疾病.
1.全身營養失調節:特別是鈣,磷,維生素A,維生素D,維生素C的失調.
2.全身或局部感染:高熱或代謝病,小兒麻疹,猩紅熱,乳牙根尖周炎癥.
3.遺傳因素.
(二)發病機制
本癥因牙釉質和本質發育不良所造成,生後疾病即已形成,病理學檢查可見牙根細長,髓腔小,牙質硬度明顯減低,結構破壞,但齲孔少見.
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小兒牙本質生長不全綜合征 小兒Capdepone綜合征 小兒Stainton綜合征症状
本病征累及乳齒與恒齒,這些表現在出生後長牙時即可出現,牙齒較小,呈半透明狀,色澤棕黃或橙黃,質地脆弱,容易折斷,但無松動現象,全部或大部分牙齒可逐漸被磨短.
1.輕癥:釉質形態正常,無實質性缺損,釉質呈白堊色不透明,表面疏松粗糙,有時呈黃褐色.
2.重癥:釉質實質性缺損牙齒表面有帶狀或窩狀的凹陷,變色呈白堊色或黃褐色,嚴重者無釉質形成或牙冠形態改變或縮小.
3.由全身性因素引起者:由全身性因素造成的釉質發育不全,左右同名牙對稱,同時期發育牙同時受累.
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小兒牙本質生長不全綜合征 小兒Capdepone綜合征 小兒Stainton綜合征检查
實驗室一般檢查無特殊發現,必要時做病理檢查.
必要時做X線檢查.
小兒牙本質生長不全綜合征 小兒Capdepone綜合征 小兒Stainton綜合征预防
重視母孕期營養,做好各種孕期保健和兒童保健工作,增強體質,防止感染,防治鈣,磷,維生素A,維生素D,維生素C的缺乏性疾病等.
