骨髓纖維化髓纖骨髓硬化癥慢性特發性骨髓纖維化

骨髓纖維化髓纖骨髓硬化癥慢性特發性骨髓纖維化治疗

目前尚缺乏治療骨髓纖維化的有效措施,治療應根據骨髓纖維組織的病變程度及臨床表現予以相應的處理,治療目的是減輕癥狀,阻止髓纖進展.主要包括糾正貧血,改善骨髓造血功能及緩解脾大所引起的壓迫癥狀.

1、糾正貧血

⑴雄激素及蛋白同化激素:雄激素能夠促進幼紅細胞分化.常用丙酸睪丸酮50-100mg/d,肌註.口服司坦唑醇2mgtid,安特爾40mgtid,達那唑200mgtid等,需至少服用3-4月以上見效.如患者合並溶血或血清中找到免疫復合物或自身抗體者需給潑尼松,劑量20-30mg/d,1-2月後逐漸減量,可增加感染率.

⑵輸血:貧血嚴重及耐受性低的患者需輸紅細胞懸液,晚期患者輸血量大,應控制輸血次數和量,避免發生血色病,必要時可加用祛鐵治療.

2.化學治療:通過抑制髓系克隆性增生,抑制骨髓纖維細胞增生,抑制細胞因子合成,減輕纖維化程度,減輕髓外造血,多用於脾大、骨髓增生活躍,周圍血細胞多的患者,少數患者療效良好.目前多用羥基脲及潑尼松,羥基脲劑量不宜過大,開始劑量是250mg/d.,加量至1000-1500mg/d,潑尼松5-15mg/d,可小劑量長期維持,可抑制膠原纖維合成,脾臟縮小,血象正常時改維持量.此外苯丁酸氮芥,白消胺或6-巰基嘌呤等目前臨床應用較少.

3.α-幹擾素:可抑制正常粒系、紅系祖細胞和巨核細胞增殖,抑制巨核細胞分泌血小板衍生生長因子,減少β轉化生長因子濃度,減少膠原纖維產生,但僅少數患者臨床癥狀及體征取得一定程度緩解.劑量為300萬-500萬皮下註射,每周3次,對於晚期患者,療效更不明顯.由於副作用較明顯,很多患者耐受性差.

4.沙立度胺:作為一種抗血管生成劑和免疫調節劑,其機制尚不明確,可能也具有抑制腫瘤壞死因子,纖維生長因子,血管內皮生長因子,白介素,幹擾素,下調粘附分子表達,調節淋巴細胞亞群,臨床療效尚需觀察.

5.1,25二羥維生素D:體外試驗可以抑制巨核細胞的增殖並誘導髓細胞向單核及巨噬細胞轉化,從而促使膠原纖維減少及裂解增加,劑量0.25-1μg/d,臨床療效不佳.

6.脾切除術:脾臟是本病主要髓外造血器官,約有10%-25%患者切脾後可引起肝臟迅速腫大,血小板顯著增多,故脾切除術一般僅限於:⑴巨脾有明顯的壓迫癥狀後出現反復脾梗塞,引起的持續性疼痛.⑵由於脾功能亢進引起頑固性溶血或血小板減少,藥物治療無效且需長期反復輸血但造血功能尚未完全喪失者.⑶伴有門靜脈高壓並發食管靜脈破裂出血者.對血小板偏高者,術後容易發生靜脈內血栓,一般視為手術禁忌癥.晚期骨髓纖維化合並活動性肝病者,因術後死亡率高達7.5%-25.7%,亦不應考慮脾切除術.

7.脾區照射:僅用於脾臟顯著增大,脾區疼痛劇烈,骨髓尚有部分造血功能,外周血象沒有明顯減低,藥物等治療無效患者可試用,照射後脾腫大可縮小,癥狀減輕,但療效短暫,且有使周圍血象進一步降低的副作用.

8.骨髓移植:文獻報道異基因骨髓移植治療骨髓纖維化,個別患者移植成功後骨髓纖維組織消失,且不受纖維組織增生程度的影響,但由於移植相關不良反應,應慎重考慮.

骨髓纖維化髓纖骨髓硬化癥慢性特發性骨髓纖維化饮食

骨髓纖維化的食療(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)

1.人參燉瘦肉紅參或西洋參10克,瘦豬肉少許,加水200ml,文火燉2小時,加鹽少許食用,大補元氣.

2.烏雞燉枸杞:幹烏雞半隻,枸杞子10克,加水300ml,生薑2片,文火燉2小時,加鹽少許食用.

3.黑豆羊肉湯:黑豆一小把,生薑2片,羊肉50克,文火燉2小時,加鹽少許食用.

4.黑豆塘虱湯:黑豆一小把,炒香,生薑2片,塘虱魚1條,洗凈,加水1000ml,文火熬1小時加油鹽少許食用.

5、元肉黑豆羊肉湯龍眼肉5g黑豆一小把,生薑2片,羊肉50g,文火燉2小時,加鹽少許食用.

骨髓纖維化患者飲食宜忌

1、加強營養,多補充蛋白質及各種維生素.

2、可適當多進補腎、養血的食物,如核桃.紅棗、花生等.適用於貧血、虛弱等癥狀及化療後骨髓抑制者.