華氏巨球蛋白血癥是指漿細胞的異常增殖,導致分泌大量病態的免疫球蛋白IGM,因為IGM分子量巨大,所以稱為巨球蛋白。巨球蛋白血癥病程進展比較緩慢,早期沒有臨床的表現,可以逐漸出現貧血、淋巴結和肝脾的腫大,以及高黏滯綜合征。出現瞭高黏滯綜合征往往是因為單克隆的免疫球蛋白IGG大量增加導致,臨床可以表現為頭暈、頭痛、視力障礙,嚴重的患者可以出現心力衰竭、昏迷,有一部分患者也可以出現淀粉樣變性。治療主要考慮化療,以烷化劑為主,如果出現瞭嚴重的高黏滯綜合征而引起瞭視力障礙、嚴重出血傾向的時候,可以考慮放血治療或者用血漿置換,迅速地去除患者體內異常增多的巨球蛋白,也就是免疫球蛋白IGM。該病的病因還不是太清楚,也沒有有效的預防措施,所以早期的發現和早期的診斷是得到良好治療的關鍵。另外,巨球蛋白血癥仍然要與多發性骨髓瘤進行鑒別。
華氏巨球蛋白血癥是怎麼回事
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