腎上腺危象急性腎上腺皮質功能減退癥

腎上腺危象急性腎上腺皮質功能減退癥百科

腎上腺危象是指由各種原因導致腎上腺皮質激素分泌不足或缺如而引起的一系列臨床癥狀,可累及多個系統.主要表現為腎上腺皮質激素缺乏所致的癥狀,如脫水,血壓下降、體位性低血壓、虛脫,厭食、嘔吐、精神不振,嗜睡乃至昏迷.

腎上腺危象急性腎上腺皮質功能減退癥

腎上腺危象急性腎上腺皮質功能減退癥病因

長期激素治療(30%):

抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸功能,即使停藥1年,其功能仍處於低下狀態,尤其對應激的反應性差,Oyama研究長期用類固醇治療的14例病人在麻醉誘導前,誘導後30min和手術後1h測血皮質醇,分別為107±18μg/L(10.7±1.8μg/dl),108±15μg/L(10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/L(14.8±2.5μg/dl),而對照組10例在這3個時間的血皮質醇分別為108±14μg/L(10.8±1.4μg/dl),175±16μg/L(17.5±1.6μg/dl)和263±18μg/L(26.3±1.8μg/dl),因此長期接受皮質激素治療的病人,遇到應激時,如不及時補充或增加激素劑量,也將發生急性腎上腺皮質功能減退.

其他因素(20%):

腎上腺手術後因依賴下丘腦垂體的腎上腺皮質增生或腎上腺外疾病(如轉移性乳腺癌),作腎上腺切除術；或者腎上腺腺瘤摘除術後,存留的腎上腺常萎縮,下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能,由於腺瘤長期分泌大量皮質醇而受抑制,其功能的恢復,需時至少9個月或1年以上,如不補充激素或在應激狀況下不相應增加激素劑量,也可引起急性腎上腺皮質功能減退.

先天因素(20%):

至今已知有九種酶的缺陷,有21羥化酶,11β羥化酶,17α羥化酶,18羥化酶,18氧化酶,Δ5-3β羥類固醇脫氫酶,22碳鏈酶,17β羥類固醇脫氫酶和17,20裂解酶,多數酶均為皮質醇合成所必需,其中Δ5-3β羥類固醇脫氫酶,22碳鏈酶與18羥化酶和18氧化酶等缺陷也可影響瀦鈉激素的合成.

腎上腺危象急性腎上腺皮質功能減退癥

腎上腺危象急性腎上腺皮質功能減退癥症状

腎上腺危象的臨床表現包括腎上腺皮質激素缺乏所致的癥狀,以及促發或造成急性腎上腺皮質功能減退的疾病表現,腎上腺皮質激素缺乏大多為混合性的,即糖皮質激素和瀦鈉激素兩者皆缺乏.

(一)發熱多見,可有高熱達40℃以上,有時體溫可低於正常.

(二)消化系厭食,惡心,嘔吐等常為早期癥狀,如能及時識別,加以治療,常很快好轉,也可有腹痛,腹瀉等癥狀.

(三)神經系軟弱,萎靡,無欲,淡漠,嗜睡,極度衰弱狀,也可表現為煩躁不安,譫妄,神志模糊,甚至昏迷.

(四)循環系心率快速,可達160次/min,四肢厥冷,循環虛脫,血壓下降,陷入休克,由於本病存在糖皮質激素和瀦鈉激素兩者均缺乏,因此比Sheehan危象更容易,更快速地出現周圍循環衰竭,多數病人神志改變與血壓下降同時出現；少數病人神志改變在前,隨之血壓下降繼現,我們觀察到神志和血壓的改變最早出現在誘因發生後4h,1/3和2/3的病人分別在24,48h內出現.

(五)脫水征象常不同程度存在.

腎上腺危象急性腎上腺皮質功能減退癥

腎上腺危象急性腎上腺皮質功能減退癥检查

白細胞總數增高,血濃縮和感染所致,中性多核細胞增多,血色素增高,血濃縮.高血鉀,低血鈉,低血糖,血尿素氮輕度增高,輕度酸中毒以及血皮質醇總量降低.腎上腺素能危象一旦發生應立即治療,避免因多器官功能障礙危及生命.

腎上腺危象急性腎上腺皮質功能減退癥预防

應教育慢性腎上腺皮質功能減退的病人,堅持持續服激素,不得任意間斷,當遇應激情況時,必需在醫師的指導下增加劑量,如有上呼吸道感染,拔牙等小的應激,將激素量增加一倍,直至該病痊愈,一般4～5天之內即見控制,如有大的應激,如外科手術,心肌梗死,嚴重外傷和感染等,應給予氫化考的松至200～300mg/d,在手術前數小時即應增加激素用量,當病人外出施行時,必需攜帶足量的激素以備應用.