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先天性巨輸尿管 Q62.201 先天性輸尿管末端功能性梗阻 原發性巨輸尿

先天性巨輸尿管 Q62.201 先天性輸尿管末端功能性梗阻 原發性巨輸尿治疗

(一)治療

成人先天性巨輸尿管的治療取決於輸尿管擴張和腎功能損害的程度.

1.對輸尿管擴張程度較輕而腎積水不明顯者可隨訪觀察.有文獻報道約40%的病例可選擇保守治療.

2.如輸尿管擴張明顯而腎功能損害不重可行輸尿管裁剪整形後膀胱再植術.術中應註意必須切除末端1~2cm的病變輸尿管.裁剪時應部分切除輸尿管下段外側壁,長度相當於輸尿管全長的1/3,但不能超過1/2,以免發生缺血壞死.必須行抗反流的輸尿管膀胱再植術,可於膀胱頂側壁切開漿肌層達黏膜,長為3~4cm,於遠端剪開黏膜成一小口與輸尿管黏膜吻合,將輸尿管下段包埋在肌層內縫合漿肌層.

3.對重度腎積水、腎功能損害嚴重者應行腎輸尿管切除術,伴有感染時可先行腎造瘺引流,待控制感染後再行腎輸尿管切除術.

術後並發癥及防治:①輸尿管壞死:臨床表現為尿瘺及切口感染.術中應註意保護輸尿管外膜層血管,縫合的輸尿管口徑不能太細.一旦出現上述並發癥可采取引流手術區,延長支架管拔除時間,必要時可作暫時性腎造瘺分流尿液.②輸尿管狹窄:可以由輸尿管剪裁過多,縫合後口徑太細或尿路反復感染致纖維增生引起.術中應註意輸尿管剪裁適宜.

(二)預後

目前暫無相關資料.

先天性巨輸尿管 Q62.201 先天性輸尿管末端功能性梗阻 原發性巨輸尿饮食

總的原則是:註意動物蛋白質、谷類、蔬菜纖維素搭配食用.以低糖低脂低鈉飲食為宜.

建議采堿性飲食,忌用的食品有:豬肉、牛肉、鴨肉、鵝肉、動物內臟、鹽漬或油炸食品、青魚、沙丁、白帶魚、肉幹各種肉湯、肉汁、蛤、蟹等;蔬菜有菠菜、各種豆類、菜花、龍須菜及蕈類;酒、濃茶、咖啡、可可等;強烈的香料及調味品.

1.尿酸結石:限制蛋白質攝入量,多食用新鮮蔬菜和水果.肥胖患者用低熱量膳食.宜用的食品:五谷類應以細糧為主;青菜水果可任意食用;雞蛋和牛奶可適當攝入.

2.草酸鈣應避免食用:蘿卜、菠菜、莧菜、芹菜、萵苣、竹筍、土豆及豆制品;可可、巧克力、紅茶、酸梅、可樂、啤酒;維生素C高的食物不宜多吃如柑桔、檸檬、西紅柿、草莓等;口服維生素B6及鎂制劑,有利於預防和治療特異性高草酸鹽尿石癥.

先天性巨輸尿管 Q62.201 先天性輸尿管末端功能性梗阻 原發性巨輸尿并发症

常見並發癥包括尿路感染與結石.

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