什麼是混合性結締組織病?

混合性結締組織病是一種具有多種結締組織病，包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、多發性肌炎和類風濕關節炎的混合的臨床表現為特征。血中常有高效價的斑點型抗核抗體及抗nRNP抗體的結締組織病。發病率高於多發性肌炎，而低於系統性紅斑狼瘡。發病年齡在4到80歲之間，女性多發，約占80%。病理改變特征是廣泛增殖性的血管性病損，包括動脈和小動脈內膜的增殖和中層的肥厚，而血管的炎癥性侵潤不明顯。典型的臨床特征包括雷諾現象、多發性關節炎、手指臘腸樣腫脹或者肢端的硬化、食管功能障礙、肺部病變和炎癥性疾病，心臟和腎臟病變較為少見；還可以有非瘢痕性的脫發、狼瘡樣的皮疹、紫紅色眼瞼、甲周毛細血管擴張；關節炎通常為非致畸性的，近端肌肉無力常見，而且比較嚴重；消化道病變有食管括約肌壓力的降低和遠端蠕動減弱；肺部表現有活動性的呼吸困難、肺間質纖維化、肺動脈高壓、胸膜炎，心臟病變與心包炎最常見；腎功能衰竭少見，其他少見的癥狀有發熱、神經系統損傷、幹燥綜合征、肝脾腫大，還有類似於硬皮病的胃腸道損害。