亨廷頓舞蹈病是一個明確與遺傳相關的疾病。亨廷頓舞蹈病屬於肌張力障礙的一種,但是它屬於繼發性肌張力障礙。它的病因非常清楚,是因為亨廷頓基因出現瞭問題,產生一系列異常的亨廷頓蛋白,這個蛋白的聚集性非常強,可以把神經細胞裡很多的蛋白聚集到一起,這些蛋白正常應該各自做各自的事情,應該是分散的,現在強行把它們聚到一起,導致細胞無法工作,最後細胞都死亡瞭。產生的臨床癥狀主要有這麼幾個:第一個會出現亨廷頓舞蹈病,身體不自主的一些動作,就像跳舞一樣,但是這種不自主的動作不像肌張力障礙的那種僵硬的、緩慢的,肌肉是非常硬的;這種的肌肉張力低,很軟的,像面條一樣,是不自主的一些甩動,非常快速,花樣多變。咱們說狹義的肌張力障礙,動作基本上固定,就幾個招式,怎麼轉怎麼動。舞蹈病它就像跳舞一樣,可能不同的音樂、不同的舞姿,是各種各樣的,你不知道它會出現什麼樣的動作,可能今天往左邊明天往右邊,後天往前再往下,這就是亨廷頓舞蹈病。第二個表現是因為神經細胞長期的損傷,出現明顯的認知功能的下降,晚期是一個癡呆的表現。第三個是他的行為、精神會出現問題,會出現焦慮、抑鬱,而且很多人最終出現精神病,有精神分裂這一類的疾病。
什麼是亨廷頓舞蹈病?
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