卟啉病是一種常染色體顯性或隱性異常,所導致酶的缺陷。酶主要是在血紅素合成過程中發揮作用的酶,由於酶的缺陷,也就導致患者的血紅素合成出現瞭障礙。由於不同酶的缺陷,卟啉病的分型上分出瞭很多種類型,最常見的就是紅細胞生成性的血卟啉病和肝性血卟啉病。在治療上由於是遺傳性疾病,所以治療上隻是以對癥治療為主。針對紅細胞生成性血卟啉病的治療,首先對嚴重的皮膚損害可以采用一些措施進行防治,如避免陽光照射和皮膚創傷。可以穿防護服,減少皮膚的受損,也可以口服一些β胡蘿卜素或者核黃素來減少皮膚損傷。當溶血性貧血發生的時候,控制不佳的時候可以采用脾切除治療,也可以應用一些促進原卟啉從腸道排出的藥物進行治療。維生素E是一種抗氧化劑,可以防止肝病的進展。對於肝性血卟啉病要避免一些致病誘因,在飲食上需要註意采用高糖飲食,在急性發作的時候,靜脈註射葡萄糖液,配合高糖類的飲食,使癥狀迅速得到緩解。對一些糖耐量差的患者可以合並胰島素治療,特別需要註意的是,肝性血卟啉病的患者必須禁酒,不能酒精攝入。也可以應用激素,雄激素、雌激素以及腎上腺糖皮質激素進行相關治療。如果出現腹痛發作,可以進行對癥的解痙治療,還可以應用靜脈的放血治療和去鐵治療。在治療過程中需要註意患者的水電解質平衡,對於出現精神抑鬱的患者,可以采用對癥的藥物治療,血壓升高的患者可以用降壓藥。護理的方面,要防止患者出現吸入性肺炎、褥瘡,要合理使用輔助的呼吸措施。
卟啉病怎麼治療
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