小兒急性呼吸窘迫綜合征 小兒X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷治疗
1.給氧
PaO2在9.33～10.66kPa(70～80mmHg)時即可開始鼻管給氧.但隨病情進展,用普通給氧方法不能糾正低氧血癥,而需正壓給氧.一般在PaO2低於7.99kPa(60mmHg),使用鼻導管輸氧無效的情況下,而呼吸窘迫明顯,應及時采用正壓給氧.鼻塞CPAP對新生兒、小嬰兒尤其適用.如吸氧濃度需50%才能使PaO2達理想水平時,應改用呼氣末期正壓通氣(PEEP).
治療ARDS時呼吸機應用要註意以下幾點:選用定容型呼吸機為宜,可使潮氣量保持相對恒定.呼吸機順應性要小[治療小嬰兒ARDS時宜小於0.098kPa/m2(1cmH2O/m2)].選擇頻率稍快,適當延長吸氣時間,以利肺泡內氣體分佈均勻,呼吸比宜選1∶(1～1.25).宜及早應用鎮靜藥或肌松弛劑以減少肺部氣壓傷發生率.
2.控制液體入量
嚴格限制液量十分重要.由於ARDS時肺毛細血管通透性增高,加之休克治療時常需擴容.體內液體較多,故必須嚴格控制液量,一般可按生理需要量的70%給予,每天1000～1200ml/m2,並註意給一定比例的膠體液,宜將血細胞比容維持在40%左右,以提高膠體滲透壓,可輸血漿、人血白蛋白、新鮮血.應盡量避免用庫存血,否則會加重肺水腫.對ARDS患兒提供足夠熱卡和營養物質十分重要.可遵循危重-高代謝狀態時的代謝營養支持原則,嬰兒每日60kcal/kg,兒童35~40kcal/kg.
3.改善微循環和心血管功能
當有血管痙攣、血流灌註不良時可用膽堿能神經阻滯藥和α受體阻滯藥,如阿托品、山莨菪堿、酚妥拉明等;肝素和低分子右旋糖酐,某些活血化瘀的中藥對改善微循環和防止微血栓形成有益;利尿藥對消除肺水腫有顯著作用;如患兒伴有心功能不全時,可用快速洋地黃制劑以改善心功能.酚妥拉明5～10mg加入10%葡萄糖液500ml,靜滴,每12h一次,可擴張肺血管,降低肺楔壓,減輕肺淤血;有DIC存在時可用肝素.
3.腎上腺皮質激素
其對本病的作用尚有爭論,但激素可改善毛細血管通透性,減輕肺水腫,消除炎癥反應,並可促進表面活性物質的形成.一般用氫化可的松10～30mg/(kg·d),每6小時1次,原則是大劑量、短時間,一般不超過48h,有時可取得良好療效.重癥ARDS可用甲潑尼龍20~30mg/kg沖擊,每6h1次,48h後停用.也有主張長療程應用甲潑尼龍,每日2mg/kg,共2周,然後逐漸減量.
4.糖皮質激素
以早期、大量、短程為原則.地塞米松40mg,1次/6h,靜註,或甲基氫化潑尼松200～400mg,每6h一次,靜註.維持48～72h.ARDS伴有敗血癥或嚴重感染者糖皮質激素應忌用或慎用.
小兒急性呼吸窘迫綜合征 小兒X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷饮食
加強營養,給予高蛋白質、高維生素的飲食.
小兒急性呼吸窘迫綜合征 小兒X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷并发症
呼吸、循環衰竭.該病起病急驟,發展迅猛,如不及早診治,其病死率高達50%以上(25%-90%),常死於多臟器功能衰竭.嚴重感染所致的敗血癥得不到控制,則預後極差.骨髓移植並發ARDS死亡率幾乎100%.持續肺血管阻力增加,示預後不良.脂肪栓塞引起的ARDS,經積極處理,機械通氣治療可獲得90%存活.刺激性氣體所致的急性肺水腫和ARDS,治療及時亦能取得較好的療效.ARDS能迅速得到緩解的病人,大部分能恢復正常.雖然存活者肺容量和肺順應性可接近正常,但大多數ARDS病人仍可能遺留不同程度肺間質性病變.
