梅尼埃病美尼爾病美尼爾氏綜合癥

梅尼埃病美尼爾病美尼爾氏綜合癥百科

梅尼埃病(Ménièredisease)是一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的內耳病.其病程多變,發作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為其主要癥狀.

梅尼埃病美尼爾病美尼爾氏綜合癥

梅尼埃病美尼爾病美尼爾氏綜合癥病因

迄今不明.因其主要病理表現是膜迷路積水,而且內淋巴由耳蝸血管紋及前庭暗細胞產生後,通過局部環流(radialcirculation)及縱流(longitudinalflow)方式達內淋巴囊而被吸收,藉以維持其容量的恒定.故梅尼埃病發生機制主要是內淋巴產生和吸收失衡.主要學說如下:

1．內淋巴管機械阻塞與內淋巴吸收障礙在內淋巴縱流中任何部位的狹窄或梗阻,如先天性狹窄、內淋巴囊發育不良、炎性纖維變性增厚等,都可能引起內淋巴管機械性阻塞或內淋巴吸收障礙,是膜迷路積水的主要原因,該學說已為動物實驗所證實(Kimura,1967).

2．免疫反應學說近年來大量研究證實內耳確能接受抗原刺激並產生免疫應答,以不同方式進入內耳或由其本身所產生的抗原,能刺激聚集在血管、內淋巴管和內淋巴囊周圍的免疫活性細胞產生抗體.抗原抗體反應導致內耳毛細血管擴張,通透性增加,體液滲入膜迷路,加上血管紋等結構分泌亢進,特別是內淋巴囊因抗原抗體復合物沉積而吸收功能障礙,可引起膜迷路積水.

3．內耳缺血學說自主神經功能紊亂、內耳小血管痙攣可導致內耳及內淋巴囊微循環障礙,引起組織缺氧、代謝紊亂、內淋巴理化特性改變,滲透壓增高,外淋巴及血液中的液體移入,形成膜迷路積水.

梅尼埃病美尼爾病美尼爾氏綜合癥

梅尼埃病美尼爾病美尼爾氏綜合癥症状

1．典型癥狀表現典型的梅尼埃病癥狀包括發作性眩暈(recurringattacksofvertigo),波動性、漸進性耳聾(fluctuatingandprogressivehearingloss),耳鳴(tinnitus)以及耳脹滿感(auralfullness).

(1)眩暈:多呈突發旋轉性,患者感到自身或周圍物體沿一定的方向與平面旋轉,或感搖晃、升降或漂浮.眩暈均伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈搏遲緩、血壓下降等自主神經反射癥狀.上述癥狀在睜眼轉頭時加劇,閉目靜臥時減輕.患者神志清醒,眩暈持續短暫,多數十分鐘或數小時,通常2h～3h轉入緩解期,眩暈持續超過24h者較少見.在緩解期可有不平衡或不穩感,可持續數天.眩暈常反復發作,復發次數越多,持續越長、間歇越短.有報道在發病的最初20年內,一般平均發作6～11次／年,20年後常為3～4次／年.

(2)耳聾:患病初期可無自覺耳聾,多次發作後始感明顯.一般為單側,發作期加重,間歇期減輕,呈明顯波動性聽力下降.聽力喪失輕微或極度嚴重時無波動.聽力喪失的程度隨發作次數的增加而每況愈下,但極少全聾.

患者聽高頻強聲時常感刺耳難忍.有時健患兩耳能將同一純音聽成音調與音色截然不同的兩個聲音,臨床稱為復聽(dip1acusis).

(3)耳鳴:多出現在眩暈發作之前.初為持續性低音調吹風聲或流水聲,後轉為高音調蟬鳴聲、哨聲或氣笛聲.耳鳴在眩暈發作時加劇,間歇期自然緩解,但常不消失.

(4)耳脹滿感:發作期患側耳內或頭部有脹滿、沉重或壓迫感,有時感耳周灼痛.

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梅尼埃病美尼爾病美尼爾氏綜合癥检查

1．耳鏡檢查鼓膜正常.聲導抗測試鼓室導抗圖正常.咽鼓管功能良好.

2．前庭功能檢查發作期可觀察到或用眼震電圖描記到節律整齊、強度不同、初向患側繼而轉向健側的水平或旋轉水平性自發性眼震和位置性眼震,在恢復期眼震轉向患側.動靜平衡功能檢查結果異常.間歇期自發性眼震和各種誘發試驗結果可能正常,多次復發者患耳前庭功能可能減退或喪失.冷熱試驗有優勢偏向.鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時,增減外耳道氣壓時誘發眩暈與眼震,稱Hennebert征(HennebertSign)陽性.

3．聽力學檢查呈感音性聾,多年長期發作者可能呈感音神經性聾表現.純音聽力圖早期為上升型或峰型(低、高頻兩端下降型,峰值常位於2KHz處)、晚期可呈平坦型或下降型.閾上功能檢查有重振現象,音衰試驗正常.耳蝸電圖的-SP增大、SP-AP復合波增寬,-SP／AP比值增加(-SP／AP>0.4),AP的振幅-聲強函數曲線異常陡峭.長期發作患者的平均言語識別率約為53%,平均聽閾提高50%.

4．脫水劑試驗目的是通過減少異常增加的內淋巴而檢測聽覺功能的變化,協助診斷.臨床常用甘油試驗(glyceroltest):按1.2g～1.5g／kg的甘油加等量生理鹽水或果汁空腹飲下,服用前與服用後3h內,每隔1h做1次純音測聽.若患耳在服甘油後平均聽閾(見診斷依據)提高15dB或以上、或言語識別率提高16%以上者為陽性.本病患者常為陽性,但在間歇期、脫水等藥物治療期為陰性.而聽力損害輕微或重度無波動者,結果也可能為陰性,服用甘油後耳蝸電圖中-SP幅值減小、耳聲發射由無到有,均可作為陽性結果的客觀依據.

5．顳骨CT偶顯前庭導水管周圍氣化差,導水管短而直.

6．膜迷路MRI成像,部分患者可顯示前庭導水管變直變細.

梅尼埃病美尼爾病美尼爾氏綜合癥预防

一、預防

1、調暢情緒

患者應正確對待自己的疾病,既不要抱無所謂的態度,但亦不要憂心忡忡,提心吊膽.長期憂愁、緊

張心理更易加重植物神經功能的失調,從而加重患者的病情.平日裡患者應保持樂觀的情緒、舒但的心情,並適當多參加文娛活動,多與親戚朋友及同事交往,以清除自己的緊張心理.患者的臥室以整潔安靜、光線稍暗為好.

2、註意安全,防止意外

本病是一種發作性疾病,可以在無明顯誘因及先兆的情況下突然發生,因此患者平時生活工作宜註意安全,不要登高,不要在擁擠的馬路上及江河塘水邊騎車.另外患者最好不要從事責任性強,容易出危險的工作.

2、註意飲食調養

一般說來,患者的飲食宜清淡、富有營養,可常食用魚、肉、蛋、蔬菜、水果等食物,而肥膩辛辣之品(如肥肉、煙、酒、辣椒、胡椒等)容易助熱、耗氣,不宜多食.此外由於本病的特殊性,還要求患者進低鹽飲食,並註意少飲水.

4、加強鍛煉,增強體質