特發間質性肺炎纖維化,稱呼不是特別準確,準確稱呼應該是特發性肺間質纖維化。該疾病一般見於一些中老年男性,特別是吸煙人群。該疾病表現為沒有原因的出現以肺部纖維化,尤其是蜂窩網格擴張為主要表現,患者主要表現為咳嗽、咳痰,以及進行性活動後呼吸困難。嚴重者可以出現肺動脈高壓,從而出現右心衰竭、紫紺、呼吸衰竭等表現。其患者往往治療起來非常困難,目前沒有什麼特效藥物,目前處於研究並且有一定減緩該疾病進展的藥物有尼達尼佈、吡非尼酮等。當然,有些患者在加重時還要口服激素和免疫制劑。所以,該疾病治療起來非常困難,而且效果都不是很確定。
特發間質性肺炎纖維化是什麼
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