如何治療系統性硬化癥

系統性硬化癥是由於自身免疫紊亂以後所引起的一種可以累及全身多個器官系統的這麼一種疾病，90%的系統性硬化癥病人最早出現的臨床癥狀是雷諾現象，也就是遇冷或緊張後出現手指變白、變紫再變紅的系列表現，隨後病人就會逐漸出現皮膚的變異。除瞭這些外表的一些表現以外，系統性硬化癥最嚴重的表現是出現心臟受累，有肺動脈高壓，可以出現肺間質纖維化。另外，有可能出現腎危象或者是消化道受累。在治療上主要依賴於藥物，不同的臨床表現下與不同的器官受累表現的治療並不一樣。比如對於肺動脈高壓的病人重要的是采用靶向治療的藥物，如內皮素受體拮抗劑或者是磷脂磷酸二酯酶抑制劑等藥物；對於肺間質病變的病人需要使用激素或者聯合免疫抑制劑；對於消化道受累的病人，可能更多需要改善胃動力的藥物，同時可以間斷用一些抗生素；對於可疑的腎危象病人，建議更早期的使用血管緊張素轉換酶抑制劑。系統性硬化癥的病人總體疾病發展相對緩慢，但是逐漸的發展有可能會危及生命。所以，系統性硬化癥的病人應該早期發現，到風濕免疫科定期隨診，根據不同的臨床表現以及不同輕重，給予不同的藥物治療。