這是一個染色體隱性遺傳的先天性疾病,多數肝內膽管囊性擴張癥見於男性,男女比2:1。患者在出生5到20年內沒有臨床癥狀,一般在青春期開始發病,少數病人可以終身無癥狀。它的擴張的機制目前不太明確,可能與肝臟匯管區有很多小的膽管增生、膽管擴張,伴有纖維組織增生,還有匯管區的門靜脈小分支出現條索樣的相連。先天性肝內膽管囊狀擴張癥,兒童和青少年時期是沒有癥狀的,因為長期的膽汁淤積導致膽石形成,造成瞭膽管感染後才有表現,比如說腹痛、畏寒、發熱、黃疸,這都是它的主要表現,但是很容易與膽結石膽管炎混淆,治療上和判斷上容易造成是誤差。從外科治療角度出發,囊腫在肝內的分佈和病理改變分為以下幾個臨床表現,有單純性或局限性的、彌漫性的常伴有肝纖維化,彌漫伴節段性分佈的肝內囊腫群,合並肝總管囊狀擴張,這一類病人早期沒癥狀,後期可能會繼發結石,有7%到15%的人可能會造成膽管癌,臨床上容易見到膽結石繼發的膽管炎;還有部分肝囊腫,它的診斷主要是影像學,尤其是膽道直接影像,比如說核磁MRI加MRCP,或者ERCP或者PTC等等,它的治療方案,目前正在爭論,建議以手術治療為主,但是對沒有膽管梗阻,沒有膽管炎的患者可以不用治療,隨訪。
先天性肝內膽管囊狀擴張癥?
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