未分化結締組織病 不全型或頓挫型狼瘡 未分化結締組織綜合征
未分化結締組織病 不全型或頓挫型狼瘡 未分化結締組織綜合征百科
近年來,未分化結締組織病(undifferentiatedconnectivetissuedisease,UCTD)已逐漸被人們所認識.本病具有某些結締組織病的臨床表現,但又不符合任何一種特定疾病的診斷標準.它可能屬於某一種彌漫性結締組織病的早期階段或頓挫型,在部分患者也可能是一種獨立的疾病,到目前為止,未發現UCTD有特征性的臨床表現和特異性的實驗室指標.UCTD的診斷主要依靠臨床表現,本病是否為另一種結締組織病仍需學術界的進一步研究.
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未分化結締組織病 不全型或頓挫型狼瘡 未分化結締組織綜合征病因
環境因素(45%)
1998年Lacey等人對205例UCTD患者及2095例正常人對照進行瞭研究.結果發現205例女性UCTD患者中,25%(52/205)的研究對象有明確的化學溶劑接觸史,而種族構成、受教育程度、婚姻經濟狀況和煙酒嗜好等因素匹配的2095例對照中僅有17%(364/2095)有明確的化學溶劑接觸史.通過病史的詳細研究發現,化學試劑、美容產品、藥物、橡膠制品、油漆及顏料等與UCTD發病顯著相關.接觸油漆、清洗劑和松節油等也可能與UCTD發病有關.Lacey等的研究進一步提示,導管、人工關節和矯形手術的金屬固定支架等醫用植入物也可增加發病風險.以上研究均提示環境因素在UCTD的發病中發揮瞭重要作用.
遺傳因素(35%)
與多數結締組織病一樣,UCTD的發生也有一定的遺傳基礎.一些研究表明,部分患者有自身免疫病傢族史.1988年Ganczarczyk等比較瞭22例UCTD患者和211例SLE的HLA亞型,發現UCTD患者HLA-B8及HLA-DR3亞型的陽性率較正常人明顯升高.而最終進展為SLE的7例患者的HLA-DR1亞型陽性率較正常人明顯降低與SLE患者類似.提示HLA-DR1亞型可能是抗UCTD基因.
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未分化結締組織病 不全型或頓挫型狼瘡 未分化結締組織綜合征症状
本病常隱匿起病,從出現臨床癥狀至就診的平均時間為2～3年,平均38個月,患者的臨床表現常較輕,乏力,低熱,淋巴結腫大等非特異性癥狀常見,一些較大規模的臨床調查發現,最常出現的癥狀為關節腫痛,雷諾現象和皮膚黏膜損害,而重要臟器如腎臟和中樞神經系統等受累者少見,表1總結瞭迄今為止主要的UCTD研究中患者的常見臨床表現和實驗室異常.
在隨訪過程中發現,患者的臨床癥狀可隨病程及治療而波動,多呈逐漸緩解趨勢,但總體而言病情活動度變化不大.
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未分化結締組織病 不全型或頓挫型狼瘡 未分化結締組織綜合征检查
CTD患者可出現多種實驗室檢查異常,但是,對每一個體而言,大多數UCTD患者僅有某一兩種化驗異常,自身抗體譜較單一.
血象檢查可見白細胞減少,血小板減少或貧血,溶血性貧血者可有Coombs試驗陽性,自身免疫性血小板減少患者的部分凝血活酶時間延長,尿常規可出現蛋白尿,血尿等,可見血細胞沉降率加快及γ-球蛋白升高,部分患者出現轉氨酶升高,常提示自身免疫性肝損害.
血清學檢查中以ANA陽性最為常見,陽性率在55%～100%,平均58%左右,熒光核型以斑點型最為常見,均質型和核周型均較少見,而滴度與SLE相似.
少部分患者可出現類風濕因子,抗RNP抗體,抗SSA或SSB抗體陽性,抗RNP抗體的出現常與雷諾現象和關節炎有關,而抗SSA抗體陽性者常伴口幹燥,抗dsDNA抗體陽性,抗Sm抗體陽性,梅毒血清試驗假陽性和補體降低少見,UCTD患者自身抗體譜的研究結果參見表2.
其他輔助檢查方面,B超可見肝脾,淋巴結腫大,B超和X線檢查還可能發現心包或胸腔積液,肺功能異常者少見.
未分化結締組織病 不全型或頓挫型狼瘡 未分化結締組織綜合征预防
1.去除誘發本病的誘因,註意衛生,加強身體鍛煉提高自身免疫力,防止感染.
2.早診斷早治療,在疾病緩解時不要輕易放棄治療.
3.保持良好的心態非常重要,保持心情舒暢,有樂觀、豁達的精神、堅強戰勝疾病的信心.不要恐懼,隻有這樣,才能調動人的主觀能動性,提高機體的免疫功能.
4.適當的營養供給,在如今的生活條件下,不宜過多強調高糖、高蛋白、高維生素及低脂肪飲食.但營養的搭配要平衡,葷素搭配,多吃蔬菜、水果、肉類、蛋奶類等,其攝入量依人的胖瘦來決定,嚴禁煙酒.
